再生(zàishēng)障碍性贫血（AplasticAnemia,AA）第六篇血液(xuèyè)系统疾病第五章第一页，共三十页。1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法。2.熟悉(shúxī)本病的病因、骨髓特征性病理改变。3.了解再障发病机制。讲授(jiǎngshòu)目的和要求第二页，共三十页。讲授(jiǎngshòu)主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断(zhěnduàn)标准鉴别诊断治疗第三页，共三十页。•获得性骨髓造血功能衰竭症•骨髓造血功能低下(dīxià)、全血细胞减少•贫血、出血、感染•免疫抑制剂治疗有效•重型再障（severeaplasticanemia,SAA）分为非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）再生障碍性贫血(pínxuè)的定义第四页，共三十页。病因发病原因不明确，可能为：•病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19•化学(huàxué)因素：氯霉素、苯•放射线•免疫异常第五页，共三十页。发病(fābìng)机制1.造血干/祖细胞缺陷(quēxiàn)CD34＋细胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓2.造血微环境损伤骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏第六页，共三十页。3.免疫异常(yìcháng)Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑第七页，共三十页。临床表现快速进展的贫血(pínxuè)感染、发热广泛出血，颅内出血危险重型再障非重型再障：起病和进展(jìnzhǎn)较缓慢，病情较重型轻。第八页，共三十页。实验室检查(jiǎnchá)•SAA呈重度全血细胞↓•WBC＜2×109／L•[N]<0.5×109/L•PLT＜20×109／L•网织红细胞绝对值＜15×109／L•NSAA:达不到(bùdào)SAA的程度一.血象(xuèxiàng)第九页，共三十页。NSAA血象：红细胞形态大致正常(zhèngcháng)，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见(jǐnjiàn)一个淋巴细胞。血小板极少。第十页，共三十页。•SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏•淋巴细胞、非造血细胞比例↑•骨髓活检：造血组织均匀减少。造血组织＜25％，脂肪(zhīfáng)细胞＞75％（正常1︰1）二.骨髓(ǔsuǐ)ɡ象第十一页，共三十页。SAA骨髓(ǔɡsuǐ)象：有核细胞增生NSAA骨髓象：有核细胞增生(zēngshēng)减低。第十二页，共三十页。SAA骨髓象:骨髓造血(zàoxuè)岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见(kějiàn)中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞...
