公众号：医学生考研再生障碍性贫血和溶血性贫血作者：「医学生考研」公众号顾问团一．再生障碍性贫血(一)病因和发病机制病因：病毒感染；化学因素；长期接触X射线发病机制：原发和继发性造血干祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）异常、免疫（“虫子”）异常。(二)临床表现贫血+感染+出血(三)实验室检查1.血象：SAA呈重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血。2.骨髓象：多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞和非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。(四)诊断和鉴别诊断1.诊断AA的诊断标准：①全血细胞减少；②一般无肝脾大；③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，骨髓小粒空虚（骨髓活检显示造血组织均匀减少）；④除外引起全血细胞减少的其他疾病。2.鉴别诊断主要与存在全血细胞减少的疾病进行鉴别(五)治疗二．溶血性贫血(一)临床分类：红细胞自身异常；红细胞外部异常(二)发病机制：红细胞破坏增加；红系代偿性增生(三)临床表现1.急性HA：多为血管内溶血。严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、血红蛋白尿、黄疸。2.慢性HA：多为血管外溶血。贫血、黄疸、脾大。公众号：医学生考研(四)实验室检查(五)各种溶血性贫血真题回顾1.下列哪项检查对鉴别血管内溶血和血管外溶血无帮助A．血浆游离血红蛋白B．血浆结合珠蛋白C．血中破碎红细胞D．尿隐血实验公众号：医学生考研E．尿Rous实验【答案解析】结合珠蛋白能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物，因此血浆结合珠蛋白的降低与血管内溶血和血管外溶血均相关，因此不能用于鉴别。血管内溶血时，血浆游离血红蛋白升高。血管内溶血时，RBC被破坏，血中可见破碎红细胞；而血管外溶血时，RBC经脾脏的单核巨噬细胞系统处理，血中无破碎红细胞。血管内溶血，尿隐血实验（+），血管外溶血，尿隐血实验（-）。Rous试验可区分血管内溶血和血管外溶血：血管内溶血时，血浆中有游离血红蛋白，Rous试验（+）；血管外溶血时，血浆中一般没有游离血红蛋白，Rous试验（-）。【正确答案】B2.可出现血管内溶血的疾病有A．遗传性球形细胞增多症B．G6PD缺乏症C．地中海贫血D．阵发性睡眠性血红蛋白尿【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，临床主要表现为与睡眠有关、间歇性发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿。G6PD缺乏症时，红细胞...
