「公众号：医学生考研」再生障碍性贫血AA和溶血性贫血HA真题1997（单选）再生障碍性贫血的诊断，下列哪一项不正确？A.发热、出血、贫血B.一般无肝脾和淋巴结肿大C.中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低D.骨髓可呈灶性增生，但巨核细胞减少E.末梢淋巴细胞比例数增高考纲要求：AA的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。HA的分类。常见HA（HS、G6PD缺乏症、血红蛋白病、AIHA、PNH）的发病机制、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。再生障碍性贫血（AA）病因发病原因不明确，可能为：1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B192.化学因素：与剂量相关：抗肿瘤药、苯与剂量关系不大，但与个人敏感有关：氯霉素、磺胺类3.放射线发病机制种子—土壤—虫子造血干祖细胞—造血微环境—免疫异常Th1、CD8+T抑制细胞、淋巴因子（IL2、IFN-γ、TNF）髓系细胞凋亡亢进临床表现1.贫血2.感染：发热，呼吸道感染最常见，革兰阴性杆菌、金葡菌、真菌。3.出血：血小板减少。皮肤黏膜，内脏（SAA）出血，颅内出血（危及生命）。BT（出血时间）延长，CT、APTT、PT、TT正常。AA诊断标准SAA诊断标准骨髓多部位增生减低，骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮存铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色强阳性。「公众号：医学生考研」治疗1.支持治疗2.免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）、环孢素3.促造血治疗：雄激素、造血生长因子4.造血干细胞移植溶血性贫血（HA）病因分类「公众号：医学生考研」发病机制1.红细胞破坏增加血管内溶血：血红蛋白血症、胆红素代谢、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。血清结合珠蛋白降低。血管外溶血：胆红素代谢、溶血性黄疸。胆红素代谢：游离胆红素升高，尿胆原升高，尿胆红素阴性。无效红细胞生成或原位溶血：骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外贫血。常见于MDS和巨幼细胞贫血。2.红系代偿性增生外周血网织红细胞比例增加血涂片可见有核红细胞。红细胞碎片、Howell-Jolly小体和Cabot小体。骨髓增生活跃，红细胞比例增高，粒红比例可倒置。「公众号：医学生考研」临床表现急性HA：多为血管内溶血，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战。高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性HA：多为血管外溶血，贫血、黄疸、脾大。胆石症和肝功能损害。血管内：血型不合的输血、PNH、冷抗体型AIHA血管外：遗传性红细胞增多症、G6PD缺乏症（也可血管内）、地中海贫血、温抗体型AIHA
