妊娠妊娠(rènshēn)(rènshēn)急性脂肪肝的诊治急性脂肪肝的诊治重症肝病科叶卫江第一页，共二十七页。概念Acutefattyliverofpregnancy，AFLP是指妊娠末3个月特有(tèyǒu)的，以黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小脂滴脂肪变性为特征，是能致命的少见的合并病第二页，共二十七页。历史(lìshǐ)回顾自1940年Shcchan首次确认AFLP为独立的病种。曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩(wěisuō)发病率约为1/10,000AFLP可发生于任何妊娠妇女，更常见于初次妊娠，尤其是双胎妊娠或胎儿为男性者1980年报道母胎病死率仍高达85%。但近10年来，AFLP的预后已大为改善，母体存活率提高到65%-90%，围产儿病死率降低至14%-18%第三页，共二十七页。发病(fābìng)机制目前病因尚不甚明确。可能与妊娠后期母体激素、环境、免疫应答变化、脂质代谢、蛋白合成障碍，以及胎儿方面的因素有关目前主要观点是：与线粒体内脂肪酸氧化缺陷有关。脂肪酸氧化过程需要一系列特殊的酶，这些酶的缺陷可导致肝脏发生小脂滴脂肪变性，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5％，上升到13％－19％。常见(chánɡjiàn)有中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)、长链3-羟酰基辅酶A脱氯酶(LCHAD)缺陷。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润第四页，共二十七页。症状(zhèngzhuàng)体征通常发生于孕35周以后，少数可在孕28周，个别甚至在孕21周发病经典病例以恶心、呕吐开始，持续1周，第2周出现黄疸并进行性加深，第3周发生胎儿死亡，肝性脑病直到昏迷并导致母体死亡部分患者可有烦渴、多尿、皮肤瘙痒、厌食及头痛、不适等，也可表现为发热、胸背痛、呼吸困难、肌痛、咯血或酷似(kùsì)急性病毒性肝炎。病程后期则出现黄疸、嗜睡、昏迷，以及严重出血、腹水、肾功能不全等并发症。黄疸通常在分娩前出现，少数可在产后出现，8%的病例可始终无黄疸。此外，尚有发生肝破裂的个别报道并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等第五页，共二十七页。辅助(fǔzhù)检查白细胞计数增高，往往高于15.0×109/L，血小板计数减少典型者血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而转氨酶轻-中度增高，病程早期胆红素可能正常早年(zǎonián)曾认为，尿胆红素始终阴性为本病特点，近年已不再强调血尿酸、血氨通常增高，血肌酐大多增高，而血糖往往降低凝血异常很常见，表现为纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间延长，常有纤维蛋白裂解产...
