配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。作者:汪建平单位:中山大学附属第六医院第三十七章结直肠与肛管疾病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。直肠肛管先天性疾病第八节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。重点难点了解直肠肛管先天性疾病的临床表现、诊断和治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（一）概述•从单纯的肛门闭锁，到累及泌尿生殖系统的复杂畸形，ARM涉及一系列复杂程度连续变化的疾病•男性和女性各有不同•最恰当的治疗方式建立在对个体畸形情况准确完备的评估之上•畸形程度不同，预后因人而异外科学（第9版）一、先天性直肠肛管畸形配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（二）历史•很久以前，死亡率≈100%•少数幸存者：锐器从会阴肛窝捅穿直肠盲端•1783年：首例腹股沟结肠造口术治疗肛门闭锁•1900年：首例腹会阴联合肛门成形术•1980年：后矢状入路肛门成形术出现外科学（第9版）一、先天性直肠肛管畸形配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（三）流行病学•最常见的消化道畸形•世界范围内：发生率约为1/5000～1/1500•我国统计数字：约为1/4000•男性略多于女性，男性:女性≈1:0.68•男性：先天性肛门闭锁合并直肠尿道瘘•女性：先天性肛门闭锁合并直肠前庭瘘•先天性肛门闭锁无瘘：5%•先天性肛门闭锁无瘘：50%合并唐氏综合征•唐氏综合征合并ARM：95%无瘘外科学（第9版）一、先天性直肠肛管畸形配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（四）病因•多因素多基因可能导致先天性肛门直肠畸形发病•近年来研究表明，肛门直肠畸形与位于6号染色体短臂的HLA基因有关•HoxA-13和HoxD-13也可能是直肠肛门畸形的致病基因之一外科学（第9版）一、先天性直肠肛门畸形配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（五）分型•1970年Stephens将直肠肛门畸形分为高位、中位和低位三型•PC线：耻骨中点-骶尾关节•I线：通过坐骨棘平行PC线•M线：通过I→PC的中点，平行PC线•直肠盲端低于PC→高位PC-I→中位高于I→低位外科...
