再生障碍性贫血本科第六版教材吉林医药学院附属医院血液科姚秀宇第一页，共三十五页。概述定义是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。临床表现贫血、出血、感染分型重型〔SAA〕、非重型〔NSAA〕国内：急性型〔AAA〕：重型再障-I型〔SAA-I〕慢性型〔CAA〕：重型再障-II型第二页，共三十五页。按病因分类先天性〔遗传性〕Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。后天性〔获得性〕继发性〔诱因明确〕原发性〔诱因不明确〕造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型第三页，共三十五页。流行病学•欧美：4.7-13.7/10万人口•日本：14.7-24.0/10万人口•中国：7.4/10万人口•老年人较高，男、女无明显差异第四页，共三十五页。病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：药物：抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素第五页，共三十五页。发病机制造血干〔祖〕细胞内在的缺陷(种子〕包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞〞明显减少，造血干〔祖〕细胞集落形成能力↓，对造血生长因子〔HGFS〕反响差。造血微环境缺陷〔土壤〕造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功第六页，共三十五页。发病机制免疫异常〔虫子〕骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子〔IL-2、IFN-γTNF〕明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。第七页，共三十五页。临床表现贫血、出血、感染根据病症发生的急缓、贫血的严重程度可分为:1.重型再生障碍性贫血起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.慢性再生障碍性贫血起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。第八页，共三十五页。第九页，共三十五页。第十页，共三十五页。实验室检查•血象–SAA：重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，RC<0.005，<15×109/L，WBC<2×109/L，N:<0.5×109/L，L↑，BPC<20×109/L。–NSAA：全血细胞↓•骨髓象–SAA：多部位增生重度减低，粒、红、巨明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高–NSA...
