纯红细胞再生纯红细胞再生(zàishēng)(zàishēng)障碍性贫血障碍性贫血姓名(xìngmíng)：黄娜娜规培编号：GP2017063Z（（pureredcellaplasia)pureredcellaplasia)第一页，共二十六页。目录目录纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性PRCA小结第二页，共二十六页。第二节单纯第二节单纯(dānchún)(dānchún)红细胞再生障碍性贫血红细胞再生障碍性贫血•定义：单纯红细胞再生障碍性贫血(pínxuè)(purered-cellanemia，PRCA)简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。•分类：分为先天性和获得性两类，后者按病因可分为原发性和继发性两种。•按病程可分为急性型和慢性型。第三页，共二十六页。先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征先天性红细胞生成综合症（CDA）获得性纯红再障：急性急性造血功能停滞慢性自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC）溶血病过程中暂时性再障危象(wēixiànɡ)B19微小病毒感染永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋）自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP）药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）第四页，共二十六页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)特点•患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。•有的合并(hébìng)胸腺瘤，而胸腺瘤合并(hébìng)纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。第五页，共二十六页。病因1.胸腺瘤约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。2.感染如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。3.自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。4.肿瘤性疾病如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。5.药物(yàowù)因素某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。第六页，共二十六页。发病机制•免疫介导性PRCA：体液免疫介导性PRCA：主要为PRCA-IgG组分介导T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的BFU-Es、CFU-Es免疫损伤•药物相关性PRCA：相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性(dúxìnɡ)作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。•病毒诱导性PRCA：B19微小病毒感染第七页，共二十六页。临临床床表表现现•有贫血症状（如苍白(cāngbái)、心悸、气短等）•无出血、无发热•无肝脾肿大•并发症：贫血严重时可并发贫血性心脏病。第八页...
