(bìnglì)女性，50岁。主诉：发热伴皮肤瘀斑、面色苍白1周入院。现病史：1周前无明显诱因出现发热，T39.7℃，伴咽痛，输注青霉素3天无明显效果(xiàoguǒ)，出现皮肤瘀斑，且面色苍白、头晕乏力。PE:面色苍白，皮肤多处瘀斑，咽部充血，扁桃体II度肿大，心肺、腹部无异常。双下肢无水肿。第一页，共三十八页。血常规：WBC1.6×109,N0.1×109HB58g/L,PLT10×109,RET0.1%,绝对值10×109。骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟(chéngshú)红细胞大致正常，成熟(chéngshú)L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。请回答：患者目前诊断可能是什么？第二页，共三十八页。再生(zàishēng)障碍性贫血（AA）第三页，共三十八页。•再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭(shuāijié)，•主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少，贫血、出血、感染。再生障碍性贫血(pínxuè)的定义第四页，共三十八页。•重型(zhòngxíng)再障（SAA）按照病情分为非重型再障（NSAA）再生(zàishēng)障碍性贫血的分类•先天性（遗传性）又分为(fēnwéi)后天性（获得性---原发性、继发性）第五页，共三十八页。再生(zàishēng)障碍性贫血的病因发病原因不明确，可能为：•1.病毒感染：肝炎(ɡānyán)病毒、微小病毒B19。•2.化学因素：氯霉素、磺胺药、抗肿瘤药、苯、杀虫剂、甲醛。•3.放射线：X线、镭、放射性核素。•4.免疫异常。第六页，共三十八页。传统学说传统学说造血干细胞缺陷造血干细胞缺陷种子(zhǒngzi)学说土壤学说虫子(chóngzi)学说【病因(bìngyīn)及发病机制】第七页，共三十八页。发病(fābìng)机制近年来，我国比较公认(gōngrèn)的再生障碍性贫血发病机制：AA的主要发病机制是免疫异常。第八页，共三十八页。发病(fābìng)机制1.造血干/祖细胞缺陷(quēxiàn)CD34＋细胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓2.造血微环境异常(1)造血细胞减少(2)骨髓脂肪化(3)血窦破坏(4)毛细血管坏死(5)骨髓基质细胞生长能力差第九页，共三十八页。•3.免疫异常（是AA的主要发病机制）•(1)外周血和骨髓Th1细胞↑、CD8＋T抑制细胞↑、γδTCR＋T细胞↑•(2)IL－2、IFN－γ、TNF↑•结果：髓系细胞凋亡亢进•多数患者免疫抑制剂治疗(zhìliáo)有效就是强有力的证明。发病(fābìng)机制第十页，共三十八页。免疫异常为主要机制TT细胞功能异常亢进通过细胞毒性细胞功能异常亢进通过细...
