概述(àishù)ɡ再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因(yuányīn)引起的骨髓造血功能衰竭。临床以严重贫血、出血、感染为特征发病率：0.74/10万第一页，共十六页。病因(bìngyīn)•化学因素：药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用品（苯）•物理因素：X线、放射性核素•生物因素：病毒性肝炎、严重(yánzhòng)感染第二页，共十六页。发病(fābìng)机制•造血干细胞内在缺陷•异常免疫反应(fǎnyìng)损伤造血干（祖）细胞•造血微环境支持功能缺陷•遗传倾向第三页，共十六页。临床表现•贫血、感染、出血•重型再生(zàishēng)障碍性贫血•慢性再生障碍性贫血第四页，共十六页。第五页，共十六页。再生障碍性贫血(pínxuè)临床表现：出血一例(yīlì)患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血第六页，共十六页。第七页，共十六页。第八页，共十六页。实验室检查(jiǎnchá)•血象•骨髓穿刺检查•骨髓活检(huójiǎn)•造血干/祖细胞培养第九页，共十六页。第十页，共十六页。诊断(zhěnduàn)与鉴别诊断(zhěnduàn)一、诊断重型再障的血象(xuèxiàng)诊断标准•网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L•中性粒细胞绝对值<0.5×109/L•血小板<20×109/L第十一页，共十六页。二、鉴别诊断•阵发行睡眠性血红蛋白(xuèhóngdànbái)尿(PNH)•骨髓增生异常综合征(MDS)•恶性组织细胞病第十二页，共十六页。治疗(zhìliáo)1.支持及对症治疗(zhìliáo)2.雄激素3.免疫抑制剂4.造血细胞因子5.骨髓移植第十三页，共十六页。预后(yùhòu)慢性再障：治疗后80%病情缓解重型(zhòngxíng)再障：约1/3~1/2患者于数月至1年内死亡死亡原因：脑出血和严重感染第十四页，共十六页。急慢性再障鉴别(jiànbié)急性再障慢性再障起病急缓出血严重，内脏多见轻，皮肤粘膜多见感染严重，常发生内脏感染、败血症轻，以上呼吸道为主血象（×109/L）中性粒细胞计数＜0.5血小板计数＜20网织红细胞计数＜15中性粒细胞计数＞0.5血小板计数＞20网织红细胞计数＞15骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于6～12月内死亡较好，少数死亡第十五页，共十六页。内容(nèiróng)总结概述。再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。临床以严重贫血、出血、感染为特征。化学因素：药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用品（苯）。诊断与鉴别诊断。网织红细胞<0...
