---再生障碍性贫血护血养髓生升不息再生障碍性贫血的介绍•再生障碍性贫血（AA）是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。AA属于骨髓衰竭（BMF）性疾病。BMF分为先天性及获得性，获得性BMF又分为原发性和继发性。•先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（常染色体隐性遗传）、先天性角化不良（DKC）、Diamond-Blackfan贫血（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。•大约70%-80%被认为是原发性疾病，少数病例是由药物或感染引起的骨髓衰竭/再生障碍性贫血。大约有15％～20％的患者表现为遗传发病。其有家族性发病和／或伴随其他遗传性疾病史。再生障碍性贫血（AA）[1]再生障碍性贫血诊断治疗专家共识（2010）[J].中华血液学杂志，2010,31（11）：790-792.原发性BMF与继发性BMF原发性BMF包括①造血干细胞质异常的BMF，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和骨髓增生异常综合征(MDS)；②自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF(如AA)和自身抗体介导的BMF；③意义未明的血细胞减少。继发性BMF：造成继发性BMF的因素较多，主要包括①骨髓低增生性造血系统肿瘤，如毛细胞白血病(HCL)、大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)、多发性骨髓瘤(MM)等，或放射、化疗继发的BMF；②非造血系统肿瘤浸润；③骨髓纤维化；④严重的营养性贫血；⑤物理、化学、生物因素导致的急性造血功能停滞。[1]再生障碍性贫血诊断治疗专家共识（2010）[J].中华血液学杂志，2010,31（11）：790-792.主要介绍原发性获得性AA血常规检查全血细胞减少，校正后的网织红细胞比例＜1%，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：Hb＜100g/L;BPC＜50×109/L;中性粒细胞绝对值（ANC）＜1.5×109/L。AA的分型重型AA诊断标准（Camitta标准）：1、骨髓细胞增生程度＜正常的25%；如≥正常的25%但＜50%，则残存的造血细胞应＜30%。2、血常规：需具备下列三项中的两项：ANC＜0.5×109/L;校正的网织红细胞＜1%或绝对值＜20×109/L;BPC＜20×109/L。3、若ANC＜0.2×109/L为极重型AA。非重型AA诊断标准：未达到重型标准的AA。AA的血常规检查及分型注：Hb：血红蛋白BPC：血小板计数[1]再生障碍性贫血诊断治疗专家共识（2010）[J].中华血液学杂志，2010,31（11）：790-792.AA的发病机制发病机制[2]遗传因素HLA型别危险标志：HLA-A*2301、B*5501、DRB1*0901基因；保护标志：DRB1*1301基因多态性端粒酶端粒...
