新乡医学院第一临床学院内科学教研室闫轶鹏再生障碍性贫血王某,女,25岁,时装髦特。以“乏力1月、发热、出血3天”为主诉入院。查体:T39.2℃重度贫血貌,全身皮肤粘膜无黄染,双侧鼻腔有血迹,牙龈出血,注射部位有瘀斑.表浅淋巴结不大.胸骨无压痛,双肺底有少量湿罗音,HR126次/分,律齐,未闻及杂音.肝脾肋下未及,双下肢不肿。病例血常规:HGB60g/lRBC2.10X1012/LWBC0.48X109/LPLT18X109/LGR0.38LY0.62。?1患者可能性的疾病是什么?2有关病因的病史应追问什么?3确诊应作什么检查?追问病史发现患者由于工作需要、约十天染发一次。入院后经骨髓穿刺确诊为急性重型再生障碍性贫血。即进行抗感染、输血、造血细胞因子及大剂量强的松应用。但患者感染难以控制,高热不退、三系细胞进行性减少;二十天后,因颅内出血死亡。●●●●●●此病为何如此险恶?造成患者得病的原因难道是她的染发吗?患者的死亡是治疗措施失当造成的吗?早期发现能治愈?能预防吗?概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗再生障碍性贫血Aplasticanemia再生障碍性贫血(aplasticanemiaAA)简称再障,是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血组织显著减少、造血功能衰竭所引起的贫血,以造血干细胞损伤、外周全血细胞减少特征。临床上贫血、出血、感染三组症状并存.以青少年发病为多,男性多于女性,男女之比约为2.6~4∶1。定义@药物、化学毒物@病毒感染@电离辐射@遗传因素@原因不明一、药物与化学物质1、剂量大时均可引起骨髓抑制化学毒物:苯、无机砷细胞毒药物:烷化剂氮芥及其衍生物抗代谢药MTX,6MP抗核分裂药秋水仙碱抗生素类抗肿瘤药丝裂霉素、柔红霉素2、与剂量无关的药物抗生素氯霉素、合霉素有机砷,磺胺类,抗癫痫药苯妥英钠抗甲状腺药他巴唑、甲基硫氧嘧啶等抗风湿药保泰松、阿司匹林等镇静药氯丙嗪抗组胺药异丙嗪等抗结核药PAS、异烟肼等抗疟疾药阿的平、氯喹等抗糖尿病药甲苯磺丁脲、氯磺丙脲抗心律失常药奎尼丁杀虫剂DDT其他染发剂染发剂、水银、四氯化碳有机溶剂二、原因不明三、病毒感染:EBVHIVHBV微小病毒B19四、免疫性疾病:胸腺瘤SLERA五、遗传因素六其它:妊娠、PNH、50%造血干细胞的分化及增殖示意图造血干细胞受损—免疫机制异常—造血微环境异常—种子学说虫子学说土壤学说造血干细胞受损—种子学说1CD34+细胞较正常人低2CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关3再障患者的干细胞在长期骨髓...