再生障碍性贫血AplasticAnemia西安交通大学第一医院血液科概述再生障碍性贫血是获得性骨髓造血功能衰竭综合征。骨髓造血功能低下、全血细胞减少临床以严重贫血、出血、感染(infection)为特征免疫抑制剂治疗有效重型再障（severeaplasticanemia,SAA）分为非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）流流行病学行病学我国发病率：0.74/10万发生于各年龄段病因•病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒B19•化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂，与剂量关系不大。发病机制•造血干细胞缺陷“种子”•造血微环境异常“土壤”•免疫异常（主要）“虫子”临床表现•贫血、感染、出血•重型再生障碍性贫血•非重型再障实验室实验室检查检查血象：全血细胞减少骨髓检查：1.多部位增生减低，骨髓小粒空虚，巨核细胞缺乏2.淋巴细胞、非造血细胞比例↑3.骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪组织增加发病机制检查1.CD4＋／CD8＋T细胞↓,Th1:Th2T细胞↑2.血清IL－2、IFN－γ、TNF↑3.骨髓细胞染色体核型正常4骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性5溶血检查均阴性诊断与鉴别诊断诊断标准1.全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高。2.一般无肝、脾肿大。3.骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少。4.除外引起全血细胞减少的疾病。5.一般抗贫血治疗无效。一、诊断重型再障诊断标准1.贫血、出血及感染严重，血象符合下列两项：•网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L•中性粒细胞绝对值<0.5×109/L•血小板<20×109/L2.骨髓增生广泛重度减低。二、鉴别诊断1.与其它类型再障鉴别•遗传性再障•继发性再障2.与其它全血细胞减少疾病鉴别•阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH)•骨髓增生异常综合征(MDS)自身抗体介导的全血细胞减少急性造血功能停滞急性白血病(acuteleukemia)间变性大细胞淋巴瘤或恶性组织细胞病治疗支持治疗1.保护措施2.对症治疗⑴纠正贫血⑵控制出血⑶控制感染⑷护肝治疗针对发病机制的治疗1.免疫抑制剂ATG/ALG、CSA、晓悉等2.促造血治疗雄激素、造血细胞因子、造血干细胞移植预后慢性再障：治疗后80%病情缓解重型再障：约1/3~1/2患者于数月至1年内死亡死亡原因：脑出血和严重感染
