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1再生障碍性贫血诊断与治疗一、再生障碍性贫血定义再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74/10万,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数(本专家共识主要讨论它),发病机制为T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓;其中一些患者(你可能是这一类),可合并继发性再生障碍性贫血,治疗方法相似。二、再生障碍性贫血的诊断(一)实验室检测1.必需检测项目:(1)血常规检查(2)多部位骨髓穿刺(3)骨髓活检。(4)肝、肾、甲状腺功能检查,肝炎病毒检查。(5)血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。(6)免疫相关指标检测。(7)其他:心电图、超声、胸部X线、CT等。2.有条件的医院可开展多检查一些项目(二)一般型再生障碍性贫血诊断标准1.血常规检查一般全血细胞(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项:血红蛋白<100g/L;正常细胞型贫血,网织红细胞减少。血小板计数<50×109/L;中性粒细胞绝对值<1.5×109/L。2.骨髓穿刺:2——多部位骨髓增生减低或重度减低(故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺);——有小粒细胞空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高(细胞免疫增强);——巨核细胞明显减少(巨核细胞是产生血小板的);——红系、粒系细胞均明显减少。3.骨髓显微镜活检:——多部位骨髓增生减低;——小粒细胞空虚;脂肪细胞、非造血细胞增多(尤其淋巴细胞)增多,占50%以上;——造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞减少(可引发血小板减少)和幼红细胞(网织红细胞)减少;——一般无脾肿大。——一般的抗贫血药物治疗无效。4.除外检查。一些病人在检查时,已发现原发性获得性再生障碍性贫血(可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡);同时发现有一些继发性再生障碍性贫血;如长期缺乏某些营养,引发造血细胞/全部血细胞的减少;骨髓增生减低,巨核细胞减少,引发血小板减少;如肝硬化及肝炎,可引发血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板减少,能促进继发性再生障碍性贫血。而血小板减少到<10×109/L时,一般会有出血症状。要预防在前。可能是原发性(与高龄、T细胞异常增加等相关)+某些继发性再生障碍性贫血。(三)重型再生障碍性贫血诊断标准(1)骨髓细胞增生能力<正常的25%;(2)血常规...

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