再生再生(zàishēng)(zàishēng)障碍性贫障碍性贫血血本科第六版教材吉林医药学院(xuéyuàn)附属医院血液科姚秀宇第一页，共三十五页。定义是一种获得性骨髓是一种获得性骨髓(ɡǔsuǐ)(ɡǔsuǐ)造血功能衰竭症。造血功能衰竭症。临床表现贫血、出血、感染贫血、出血、感染分型重型（重型（SAASAA）、）、非重型（非重型（NSAANSAA））国内：国内：•急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）•慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、慢性型第二页，共三十五页。先天性（遗传性）第三页，共三十五页。流行病学流行病学(liúxínɡbìnɡxué)(liúxínɡbìnɡxué)•欧美：4.7-13.7/10万人口(rénkǒu)•日本：14.7-24.0/10万人口•中国：7.4/10万人口•老年人较高，男、女无明显差异第四页，共三十五页。病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：药物(yàowù)：抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素第五页，共三十五页。造血干（祖）细胞内在的缺陷(种子）包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力↓，对造血生长因子（HGFS）反应差。造血微环境缺陷（土壤）造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移植(yízhí)不易成功第六页，共三十五页。发病发病机制机制免疫异常（虫子）第七页，共三十五页。临床表现贫血(pínxuè)、出血、感染根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:1.重型再生障碍性贫血起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.慢性再生障碍性贫血起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。第八页，共三十五页。第九页，共三十五页。第十页，共三十五页。•血象•99999999NSAANSAA：：↓全血细胞↓全血细胞第十一页，共三十五页。再障血象再障血象（低倍镜）（低倍镜）第十二页，共三十五页。再障骨髓再障骨髓象（低倍镜）象（低倍镜）第十三页，共三十五页。再障骨髓再障骨髓象（油镜）象（油镜）第十四页，共三十五页。骨髓骨髓活检（低倍镜）活检（低倍镜）第十五页，共三十五页。骨髓活检骨髓活检（高倍镜）（高倍镜）第十六页，共三十五页。发病发病(fābìng)(fābìng)机制检查机制检查CD4+细胞：CD8+细胞比值减少Th1：Th2型细胞比值增高CD8+T抑制细胞、C...
