凝血病•定义:继发于严重病症的获得性的凝血功能紊乱被统称(tǒngchēng)为凝血病•包括:稀释性凝血病功能性凝血病消耗性凝血病不包括:血友病等原发性血液系统疾病第一页,共三十六页。血液(xuèyè)成分(1)血浆●92%水●8%蛋白–包括凝血因子(2)红细胞●●使血液呈红色使血液呈红色(hóngsè)(hóngsè)●●携带氧携带氧(3)白细胞●免疫功能●产生抗体(4)血小板●血管损伤后帮助止血第二页,共三十六页。十二种凝血因子及特点(tèdiǎn)Ⅰ纤维蛋白原Ⅷ抗血友病因子Ⅱ凝血酶原Ⅸ血浆凝血激酶Ⅲ组织因子ⅩStuart-prower因子ⅣCa2+Ⅺ血浆凝血激酶前质Ⅴ前加速素Ⅻ接触因子Ⅶ前转变素ⅩⅢ纤维蛋白稳定因子VitKVitKVitKVitK第三页,共三十六页。止血(zhǐxuè)过程:1.1.血管收缩血管收缩●●血管变窄血管变窄●●目的是减少血液流向受损区域目的是减少血液流向受损区域2.2.血小板堆积血小板堆积●●血小板快速流向创伤处血小板快速流向创伤处●粘附在血管壁上●凝血因子促进血小板堆积3.3.纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成●在血小板堆上形成紧密(jǐnmì)的纤维蛋白网●通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,该作用类似“多米诺骨牌”第四页,共三十六页。稀释(xīshì)性凝血病因血小板及其他凝血因子稀释性的减少引起的凝血功能障碍称之为稀释性凝血障碍。易发生在临床上大出血的病人单纯大量输注红细胞或非血液制品,而忽视及时补充血浆、血小板及其他凝血因子的时候,往往(wǎngwǎng)会造成凝血功能障碍。第五页,共三十六页。功能性凝血病由低温和酸中毒导致的凝血障碍重症患者的低体温可见于严重创伤(chuāngshāng)、休克、亚低温治疗、持续血滤或复苏输入大量低温液体等情况。有报告称,严重创伤(chuāngshāng)患者低体温的发生率为21%。第六页,共三十六页。功能性凝血病的发生(fāshēng)机制①在低温条件下,花生四烯酸代谢的脂氧化酶和环氧化酶途径受干扰(gānrǎo),导致血小板释放血栓素减少而致血管收缩无力;②低温还使蛋白激酶C的活性降低而影响血小板聚集和黏附;③由于低体温使丝氨酸酶的活性减弱,造成凝血因子的级联反应被抑制,因此继发凝血受到影响。④酸中毒使凝血过程(酶触反应),需要的酸碱环境发生改变,从而导致凝血功能受到损害。第七页,共三十六页。消耗性凝血病(DIC)2001年国际血栓止血学会DIC专业委员会将DIC重新定义为:DIC是不同原因所造成的,以血管内凝血激活并丧失局限性为特征的获得性的综合征。它...