临床病理临床病理(bìnglǐ)(bìnglǐ)讨论讨论北京天坛医院神经内科第一页，共四十九页。硬皮病合并神经系统损害硬皮病（Scleroderma）是一种(yīzhǒn)ɡ临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的、可影响内脏器官的结缔组织疾病。可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两大临床类型。第二页，共四十九页。概述局限性硬皮病(LocalizedScleroderma)分为硬斑病和线性硬皮病；系统性硬皮病(SystematicScleroderma)分为两个亚型：肢端硬化病和弥漫性硬皮病。此外还可见一些中间型，如局限性硬皮病中的泛化性硬皮病；系统性硬皮病中的CREST综合征（C，皮肤钙质沉着；R，雷诺现象；E，食道(shídào)受累；S，指硬皮症；T，毛细血管扩张）。第三页，共四十九页。概述局限性硬皮病仅局限于皮肤(pífū)，表现为界限清楚的斑状或线状硬皮病损，不累及内脏。系统性硬皮病常可侵及胃肠道、肺、心、肾等多种脏器，预后差，病程呈慢性。第四页，共四十九页。概述早在19世纪人们首次描述了关于线性硬皮病(LinearScleroderma)。其可合并进行性面偏侧萎缩症（ProgressiveFacialHemiatrophy,PFHA）。其在合并面偏侧萎缩症的同时可合并同侧咀嚼肌痉挛。咀嚼肌痉挛的患者中有40％伴有硬皮病，女性多见。合并神经系统损害(sǔnhài)的患者似乎以女性为多，可能与硬皮病本身就以女性多发有关，但未有明确的统计学资料支持。第五页，共四十九页。概述线性硬皮病（LinearsclerodermaLScs）属于局限性硬皮病的一种类型。因额顶部皮肤出现线条样硬皮而得名。多见于儿童和青少年。皮肤损害常为单侧，呈线状或带状分布。在头皮和额部有时呈刀劈状。皮肤、皮下组织、肌肉及骨骼逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重(yánzhòng)的形成同侧面部偏侧萎缩及同侧舌萎缩。合并神经系统损害时患者可有对侧的癫痫发作和锥体束征，同时存在皮肤损害同侧的颅内钙化灶（以皮层和皮层下为主）及眼部异常。第六页，共四十九页。概述目前认为面偏侧萎缩症患者(huànzhě)的面深部组织萎缩与线性硬皮病患者(huànzhě)的皮肤硬化之间有一定区别，但是二者之间有重叠，也可能共同存在。Kim等报道一例37岁女性局灶性硬皮病患者(huànzhě)合并面偏侧萎缩症并伴有同侧咀嚼肌痉挛。通过电生理检查和头MRI检查，发现由于面部深层组织改变使三叉神经的运动支局灶性脱髓鞘，造成咀嚼肌异常兴奋而引起痉挛。第七页，共四十九页。流行病学硬皮病任何年龄均可发病(fābìng)...
