心肌(xīnjī)疾病第一页，共五十三页。定义(dìngyì)及分类心肌疾病是指排除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。WHO在1996年公布的分类法：1）扩张型心肌病：EDV↑ESV↑EF↓2）肥厚型心肌病：EDV↓ESV-EF-3）限制型心肌病：间隔和后壁厚度，肌纤维排列(páiliè)紊乱4）致心律失常型右室心肌病：右室被纤维脂肪组织替代第二页，共五十三页。细胞学机制(jīzhì)•单个基因(jīyīn)缺陷：肌小节蛋白突变，ras,myc,A1受体基因过度表达•修饰基因的变异：ACE-DD基因，AT-1受体基因，B2受体基因•正常基因序列错误表达第三页，共五十三页。扩张型心肌病•主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。•病因：不完全清楚，特发性，家族(jiāzú)性，病毒感染等。•病理：解剖1）心腔扩大，心肌变薄；2）瘢痕组织形：3）常伴附壁血栓。组织学改变：第四页，共五十三页。第五页，共五十三页。临床表现•症状左心功能不全表现呼吸困难(hūxīkùnnán)咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状•肺部湿咯音•心脏(xīnzàng)体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大第六页，共五十三页。实验室和其它(qítā)检查•胸片：•心电图：各类心律失常如房颤，传导阻滞等；ST-T改变，低电压，右胸导联R波降低，病理性Q波等•超声心动图：主要确诊手段•心内膜活检：确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化•放射性核素：计算左室舒张(shūzhāng)和收缩期容积，EF等指标第七页，共五十三页。鉴别(jiànbié)诊断•应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病(jíbìng)相鉴别如冠心病，特别是缺血性心肌病高血压性心肌病风湿性瓣膜病先天性心脏病病毒性心肌炎第八页，共五十三页。预后(yùhòu)及治疗•病程长短不一，充血性心力衰竭发生率高，预后不良。死因多为心力衰竭和严重心律失常(xīnlǜshīchán)ɡ。•治疗：限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等控制心力衰竭；四连疗法-ACE-I，利尿剂，强心药物和B阻滞剂；同时积极抗凝安装三腔或四腔起搏器心脏移植第九页，共五十三页。肥厚型心肌病第十页，共五十三页。主要特征：心肌非对成性肥厚，心腔变小(biànxiǎo)为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。第十一页，共五十三页。临床...
