腹膜(fùmó)后纤维化ClicktoaddText第一页，共四十七页。概述(àishù)ɡ•腹膜后纤维化（RPF）是一种少见的，原因(yuányīn)不明的以腹膜后纤维化为特点的非特异性化脓性炎症(胶原性的腹膜后血管炎症)•1.特发性，可能与自身免疫反应或过敏性疾病有关。•2.继发性，腹主动脉瘤等因素有关,较多见。可能与恶性肿瘤，外伤和手术，药物，炎症，放射线治疗。第二页，共四十七页。ClicktoaddTitle•法国泌尿科医生Albarran于1905年首先发现输尿管梗阻可继发于腹膜后的纤维化改变；1948年Ormond经过对两个病例的详细描述确立其为一种独立的疾病；该病先前曾被称为慢性织脉周炎、输尿管周围炎、硬化型腹膜后肉芽肿；输尿管梗阻是腹膜后纤维化最常见的合并症，排泄性尿路造影或逆行肾盂(shènyú)造影可用于检查梗阻的位置及梗阻的程度第三页，共四十七页。病理(bìnglǐ)表现•病理表现为灰白色的纤维(xiānwéi)斑块，境界不清，包绕侵犯周围脏器，其中包括对输尿管及下腔静脉的侵犯；•显微镜下证实存在成纤维细胞伴有大量炎性细胞浸润，主要有淋巴细胞、巨噬细胞、血管内皮细胞，其中很多是人类白细胞DR抗原（HLA-DR）组织学上表现为不同程度的炎性反应，由不同成熟度的纤维化组织构成，早期主要为多灶性脂肪变性坏死，淋巴细胞，单核细胞，嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞浸润。中期炎性细胞减少，有较多的成纤维细胞出现，毛细血管增生和胶原纤维形成，由于增生的毛细血管内皮连接不紧密，大量液体，蛋白质及红细胞可进入血管外间隙。后期炎性细胞，新生血管，成纤维细胞消失，肉芽肿形成并机化，形成大量致密纤维硬化组织，水含量减少。斑块由外侧向中线逐渐成熟。•第四页，共四十七页。ClicktoaddTitle•特发性通常发生于肾门水平至髂动脉分叉的腹主动脉周围，常伴有明显的主动脉粥样硬化。病变累及输尿管可致其狭窄，进而引起肾盂(shènyú)，输尿管积水为本病的特征，严重者可伸延者腹腔内的组织和器官。第五页，共四十七页。流行病学(liúxínbìnxué)ɡɡ•RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—60岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种族差异；约70%为特发性的，约30%为继发性的，与炎症、腹膜后恶性肿瘤及药物(yàowù)等有关，罕见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。第六页，共四十七页。ClicktoaddTitle•多数学者认为RPF是一种免疫系统疾病，与多种免疫介导结缔组织疾病有关，因此建议使用免疫抑制剂治疗。•假设RPF是晚...
