淋巴管肌瘤病第一页，共二十九页。定义(dìngyì)淋巴管肌瘤病（LAM）：原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管、淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生(zēngshēng)。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。第二页，共二十九页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)罕见疾病，散发或与结节性硬化症（TSC）有关(yǒuguān)。成年女性，发病率1／400,000；成年女性TSC患者LAM发病率30-40%。男性、儿童几乎未见此病报道。第三页，共二十九页。发病(fābìng)机制一般认为与雌激素相关。弹性蛋白酶／α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡。LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位近年来发现LAM患者(huànzhě)的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用第四页，共二十九页。临床表现气短：细支气管壁平滑肌增生气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴管或胸导管(dǎoguǎn)阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤第五页，共二十九页。1981-2009年中国111例LAM临床资料(zīliào)分析临床症状(zhèngzhuàng)例数发生率（%）女性111100.0呼吸困难10493.7气胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总(huìzǒng)分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010:9(5);508-511.第六页，共二十九页。肺功能(gōngnéng)检查FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展动态(dòngtài)改变评估疾病进展和对治疗的反应。第七页，共二十九页。CT表现(biǎoxiàn)双肺多发囊腔双肺网格(wǎnɡɡé)状改变双肺斑片状密度增高影乳糜样胸水肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大，腹膜后淋巴管肌瘤第八页，共二十九页。双肺多发(duōfā)囊腔最常见的影像学表现，其出现率为100%。双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。血管位于囊腔周围，不位于中央。随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分(bùfen)融合为肺大泡。第九页，共二十九页。囊腔形成(xíngchéng)机制细支气管壁平滑肌细胞增生小气道狭...
