巴德巴德--吉亚利综合吉亚利综合征征汪忠镐北京宣武医院血管(xuèguǎn)外科研究所第一页，共七十二页。第一页，共七十二页。定义(dìngyì)巴德-吉亚利综合征又称布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。第二页，共七十二页。第二页，共七十二页。主要介绍内容一、历史回顾(huígù)二、病因三、分型和分期四、病理与病理生理五、临床表现六、诊断七、治疗八、预后第三页，共七十二页。第三页，共七十二页。一、历史回顾定义的演变1845和1899年，英国内科医师GeorgeBudd和奥地利病理医师HansChiari分别叙了由肝静脉阻塞引起的门脉高压症，因而由肝静脉阻塞引起本病者被称为(chēnɡwéi)布加综合征。1906年，Yamagiwa报导6例肝静脉阻塞病变，其中3例伴有肝后段下腔静脉阻塞性病变。1911年，Pleasants报导的18例及其文献复习的314例下腔静脉阻塞中，分别有6例（33.3%）和62例（21.3%）属于上述病变。第四页，共七十二页。第四页，共七十二页。1947年，Thompson复习的95例中，有20%涉及肝后段下腔静脉病变(bìngbiàn)。1963年，Kimmra治疗的6例均由肝后段下腔静脉阻塞所引起。在其文献汇集的89例中，84%伴下腔静脉疾病。1989年，汪忠镐报导的250例中伴下腔静脉病变者239例，达96%。本病定义进一步扩大，凡是存在肝静脉流出道障碍的疾病均被包括在布加综合征的范畴之内（由心功能不全引起者除外）。第五页，共七十二页。第五页，共七十二页。•欧美报导的病例中，绝大部分由肝静脉阻塞引起；•我国、日本、印度、韩国与南非(nánfēi)所报导者则大部分由涉及肝静脉开口以上段下腔静脉阻塞性病变所致，且下腔静脉隔膜或蹼性病变占大多数。也被称为亚非型布加综合征。第六页，共七十二页。第六页，共七十二页。国内历史1981年以前，我国仅有41例报导。至1988年在济南召开的首届国际布加综合征研讨会上，我国25所医院(yīyuàn)报导了566例。汪忠镐87年报导数为50例，89年为100例，94年为430例，2004年已为两千多例（如右图）。本病在我国并不罕见，且发现山东、河南和安徽北部为明显的高发区。0500100015002000250087年89年94年04年病例数第七页，共七十二页。第七页，共七十二页。治疗的发展历史1958年，Umeda首先(shǒuxiān)以大网膜胸骨后固定治疗因下腔静脉阻塞引起的布加综合征。1962年Erlik以门腔侧侧...
