特发性血小板减少性紫特发性血小板减少性紫癜癜也有称:自身免疫性血小板减少(jiǎnshǎo)性紫癜。(autoimmunethrombocytopeniapurpura,ATP)系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病特征:广泛皮肤、粘膜(zhānmó)或内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞增生,发育成熟障碍血小板生存时间缩短,更新率加速出现抗血小板抗体分类:分为急性型和慢性型病因与发病机制病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物,与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏病毒组分(zǔfèn)结合于血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成病毒感染时,体内产生与病毒(抗原)有关的抗体,而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤二,免疫因素血浆中存在(cúnzài)破坏血小板的抗体血小板表面相关抗体糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效三,肝脾的作用脾是ITP患者PAIG的产生部位与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用四,遗传因素ITP的发生可能受基因调控五,其他因素雌性激素可能有抑制血小板生成和(或)增强(zēngqiáng)单核—巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用一,急性型多发于儿童,发病前1—2周有上呼吸道感染史起病急,部分伴寒战、发热出血严重:皮肤粘膜、内脏、颅内出血量大,可出现程度不等的贫血病程(bìngchéng)多为自限性,很少复发二,慢性型多见于青年(qīngnián)女性起病隐蔽出血较轻:皮肤、粘膜、月经过多部分患者病情可因感染等而加重反复发作,迁延数年,很少自然缓解1,血小板计数明显减少,平均体积偏大,出血时间延长,血块收缩不良,速臂试验阳性(yángxìng),血小板功能正常。2,骨髓象巨核细胞增多或正常,发育(fāyù)成熟障碍,产板型巨核细胞显著减少。3,PAIg,PAC80%阳性(yángxìng),主要抗体成分IgG,PAC3阳性4,其他血小板生存时间明显缩短,可有程度不等贫血,少数溶血证据(zhèngjù)。白细胞正常。出血症状:皮肤、粘膜、内脏等多次检查:血小板计数下降脾不大骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍具备下列任何一项:①泼尼松治疗有效②脾切除治疗有效③PAIg阳性(yángxìng)④PAC3阳性⑤血小板生存时间缩短鉴别诊断急性型急性型慢性型慢性型年龄年龄22~~66岁多见岁多见20~4020~40岁多见岁多见性别无区别性别无区别女性较多,女性较多,男:女约为男:女...