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2022年医学专题—特-发-性-血-小-板-减-少.pptVIP免费

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特发性血小板减少性紫特发性血小板减少性紫癜癜也有称:自身免疫性血小板减少(jiǎnshǎo)性紫癜。(autoimmunethrombocytopeniapurpura,ATP)系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病特征:广泛皮肤、粘膜(zhānmó)或内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞增生,发育成熟障碍血小板生存时间缩短,更新率加速出现抗血小板抗体分类:分为急性型和慢性型病因与发病机制病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物,与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏病毒组分(zǔfèn)结合于血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成病毒感染时,体内产生与病毒(抗原)有关的抗体,而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤二,免疫因素血浆中存在(cúnzài)破坏血小板的抗体血小板表面相关抗体糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效三,肝脾的作用脾是ITP患者PAIG的产生部位与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用四,遗传因素ITP的发生可能受基因调控五,其他因素雌性激素可能有抑制血小板生成和(或)增强(zēngqiáng)单核—巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用一,急性型多发于儿童,发病前1—2周有上呼吸道感染史起病急,部分伴寒战、发热出血严重:皮肤粘膜、内脏、颅内出血量大,可出现程度不等的贫血病程(bìngchéng)多为自限性,很少复发二,慢性型多见于青年(qīngnián)女性起病隐蔽出血较轻:皮肤、粘膜、月经过多部分患者病情可因感染等而加重反复发作,迁延数年,很少自然缓解1,血小板计数明显减少,平均体积偏大,出血时间延长,血块收缩不良,速臂试验阳性(yángxìng),血小板功能正常。2,骨髓象巨核细胞增多或正常,发育(fāyù)成熟障碍,产板型巨核细胞显著减少。3,PAIg,PAC80%阳性(yángxìng),主要抗体成分IgG,PAC3阳性4,其他血小板生存时间明显缩短,可有程度不等贫血,少数溶血证据(zhèngjù)。白细胞正常。出血症状:皮肤、粘膜、内脏等多次检查:血小板计数下降脾不大骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍具备下列任何一项:①泼尼松治疗有效②脾切除治疗有效③PAIg阳性(yángxìng)④PAC3阳性⑤血小板生存时间缩短鉴别诊断急性型急性型慢性型慢性型年龄年龄22~~66岁多见岁多见20~4020~40岁多见岁多见性别无区别性别无区别女性较多,女性较多,男:女约为男:女...

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