常见(chánjiàn)ɡ脑白质病梅河口市新华医院第一页，共四十四页。第一页，共四十四页。第二页，共四十四页。第二页，共四十四页。第三页，共四十四页。第三页，共四十四页。第四页，共四十四页。第四页，共四十四页。第五页，共四十四页。第五页，共四十四页。第六页，共四十四页。第六页，共四十四页。第七页，共四十四页。第七页，共四十四页。第八页，共四十四页。第八页，共四十四页。第九页，共四十四页。第九页，共四十四页。第十页，共四十四页。第十页，共四十四页。第十一页，共四十四页。第十一页，共四十四页。第十二页，共四十四页。第十二页，共四十四页。第十三页，共四十四页。第十三页，共四十四页。第十四页，共四十四页。第十四页，共四十四页。第十五页，共四十四页。第十五页，共四十四页。第十六页，共四十四页。第十六页，共四十四页。第十七页，共四十四页。第十七页，共四十四页。第十八页，共四十四页。第十八页，共四十四页。第十九页，共四十四页。第十九页，共四十四页。诊断(zhěnduàn)：肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良（Adrenoleukodystrophy，ALD），又称阿狄森-弥漫性脑硬化症（Addison-SchilderDisease）、黑皮脑白质营养不良、……等、1912年Schilder首次报道，Blaw于1964年正式命名为肾上腺脑白质营养不良。该病是脑白质营养不良中最常见的一种，通常是指一组X染色体连锁(liánsuǒ)隐性遗传的疾病（简称X-ALD），但广义上也包括一组常染色体隐性遗传的ALD（简称为A-ALD，automosalALD），即指新生儿ALD。第二十页，共四十四页。第二十页，共四十四页。病理(bìnglǐ)•目前一般认为由于溶酶体过氧化酶的缺乏，导致极长链脂肪酸在细胞异常堆积，特别在脑白质和肾上腺皮质内的沉积、导致脑白质和肾上腺皮质的破坏，从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床(línchuánɡ)症状。第二十一页，共四十四页。第二十一页，共四十四页。脑皮质厚度稍薄或正常。主要病理改变在白质，呈弥漫性白质减少致脑室(nǎoshì)中、重度扩大、脑沟增宽。顶、枕、颞叶等处脑向质内出现对称性髓鞘脱失改变、可有显著胶质增生。病变常侵及胼胝体，主要在压部。额叶的脱髓鞘发生稍迟且多不对称。小脑、脑干也可以有脱髓鞘发生,内囊、外囊、锥体束等可见连续性髓鞘脱失改变。並可出现鈣质沆积，有时很广泛而显著。第二十二页，共四十四页。第二十二页，共四十四页。这些髓鞘脱失区从外向内可分为三个病理(bìnglǐ)...
