幼年(yòunián)类风湿性关节炎主讲(zhǔjiǎng)：4B儿科刘萍第一页，共二十页。疾病(jíbìng)概述是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，表现为长期不规则发热及关节肿痛，伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大，若反复发作(fāzuò)可致关节畸形和功能丧失。年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。第二页，共二十页。症状(zhèngzhuàng)体征可发生于任何年龄，集中于2—3岁和9—12岁，形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过(jīngguò)和预后不同，可分为3型。全身型多关节炎型少关节炎型类风湿因子阳性少关节Ⅰ型类风湿因子阴性少关节炎Ⅱ型第三页，共二十页。症状(zhèngzhuàng)体征全身型可发生于任何年龄、以幼年者为多，无性别差异。约占JRA的20％。驰张型高热是此型的特征，发热持续数周至数月。95％出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑。于高热时出现，热退后消失。急性期全身症状重，约25％的病儿最终(zuìzhōn)ɡ发展为慢性多关节炎。85％有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神经系统症状。长期疾病反复发作可致发育延迟，多在青春期后不再复发。第四页，共二十页。多关节炎型5个或5个以上关节受累，女性多见，先累及大关节常为对称性。表现为关节肿，痛、而不发红。晨僵是为特点。1、类风湿因子阳性占JRA的5％—10％，起病于年长儿，类风湿结节常见。关节症状较重为其特点。2、类风湿因子阴性占JRA的25％—30％，起病于任何年龄(niánlíng)，类风湿结节少见。关节症状较轻。症状(zhèngzhuàng)体征第五页，共二十页。症状(zhèngzhuàng)体征少关节炎型受累关≦4个者，称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称。1、少关节Ⅰ型约占JRA的25％—30％，以幼年女孩多见，有关反复慢性关节炎，但不严重(yánzhòng)。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎。2、少关节炎Ⅱ型占JRA的15％，男孩居多年龄常大于8岁，累及膝、踝等下肢大关节。第六页，共二十页。病因及发病(fābìng)机制一、感染因素不能证实是诱导本病的直接原因二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病：1、类风湿因子(yīnzǐ)2、补体水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份抗核抗体滴度升高3、外周血CD4+T细胞克隆扩增4、炎症性细胞因子明显增高第七页，共二十页。病理(bìnglǐ)生理发病机制：（细菌、病毒特殊成分）（具有遗传学背景）（Vβ）出超抗原(kàngyuán)—热休克蛋白人群T细胞受体（TCR）免疫损伤炎症性细胞因子T细胞第八页，...
