皮肌炎皮肌炎第一页，共六十五页。皮肌炎是以累及皮肤(pífū)、横纹肌和小血管炎症为特征的自身免疫疾病。第二页，共六十五页。一、病因和发病(fābìng)机制第三页，共六十五页。1）体液免疫：病人体内存在多种自身抗体及非自身抗体。血管壁有免疫球蛋白和补体的沉积(chénjī)，似乎说明这些物质参与了该病血管炎的发病机制。但这种沉积(chénjī)与炎症位置常不一致，且也非肌炎所特有，故其意义尚需进一步研究。有的学者认为，DM/PM病人上述多种体液免疫紊乱的发生可能仅是肌肉损伤后继发的结果，而不是引起肌肉原发损害的病因。第四页，共六十五页。DM的免疫学发病机制与PM不同。非坏死肌纤维周围及内部(nèibù)很少有单个核细胞的浸润，而管围性细胞浸润比较突出。B细胞数高于T细胞，CD4/CD8的比率较高。循环中DR+细胞和B细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）降低。这些发现提示体液免疫机制在DM的发病机制中具显著的作用。总之，体液免疫紊乱对DM/PM的致病作用尚不能肯定。第五页，共六十五页。2）细胞免疫：淋巴细胞损伤横纹肌细胞的途径可能有两种：一是通过释放淋巴因子；二是直接附着(fùzhuó)在肌纤维细胞上进行侵害作用。用横纹肌抗原和佐剂致敏后的动物可以发生炎性肌瘤。这些动物的淋巴细胞无论在体外还是在体内，对横纹肌细胞均具有细胞毒副作用。将这些淋巴细胞转移到动物受试者身上，可引起该受试者的同类疾病。横纹肌的肌膜及肮原纤维蛋白也均可引起实验性变态反应性肌炎。第六页，共六十五页。(yíchuán)一些研究显示遗传因素与DM/PM发病可能有相关性。该方面的研究主要集中在HLA等位基因，以寻找本病免疫异常的遗传基础(jīchǔ)。结果显示，成人PM病人及儿童型DM病人HLA-B8出现率较高；成年白人PM患者除HLA-B8外，HLA-DR3出现率也高达50%，而且常见于抗Jo-1抗体阳性的病人；而黑人多见HLA-B7和HLA-DRw6。本病偶有一家中多人发病的报道，通常呈散发趋势。第七页，共六十五页。1）病毒感染：流行性感冒和流行性胸肌痛病人常发生急性(jíxìng)和亚急性(jíxìng)多发性肌炎，乙型肝炎病毒感染后病人发生了肌炎。先天性低丙种球蛋白血症的小儿常伴发系统性埃可病毒感染，病人可出现一种皮肌炎样综合征。艾滋病病人也可有肌炎样表现，有的肌组织中可测到HIV-抗原。第八页，共六十五页。借助于电子显微镜，在DM/PM病人(bìngrén)肌肉组织中可观察到多种类型的病毒样颗粒，包括粘病毒、副粘病毒...
