第二篇呼吸系统(hūxīxìtǒnɡ)疾病第一页，共七十一页。肺动脉高压的诊断标准(biāozhǔn)：肺动脉高压：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）>25mmHg或运动状态下mPAP>30mmHg动脉性肺动脉高压：除符合肺动脉高压的条件，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压<15mmHg第二页，共七十一页。肺动脉高压的严重程度根据静息mPAP分：轻度(qīndù)ɡ：26-35mmHg；中度：36-45mmHg；重度：>45mmHg。第三页，共七十一页。2003年WHO“肺动脉高压会议(huìyì)”根据病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五大类1.动脉性肺动脉高压2.静脉性肺动脉高压3.低氧血症相关性肺动脉高压4.慢性血栓和（或）栓塞型肺动脉高压5.其它原因所致肺动脉高压第四页，共七十一页。第二节特发性肺动脉高压(gāoyā)PrimaryPulmonaryHypertension第五页，共七十一页。定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压病理表现：致丛性肺动脉病—动脉中层肥厚、向心或偏心(piānxīn)性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病第六页，共七十一页。流行病学：美国和欧洲普通人：（2-3）/100万中国目前无确切发病率可发生于任何年龄育龄妇女多见平均患病年龄36岁病因与发病机制：目前病因不明(bùmín)ɡ，机制不清。可能于遗传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关第七页，共七十一页。症状：早期多无症状。随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状1.呼吸困难，活动后呼吸困难为首发症状2.胸痛(xiōntòn)ɡɡ3.头晕或晕厥4.咯血5.其他，疲乏、雷诺现象等体征：肺动脉高压及右心室负荷增加的表现第八页，共七十一页。实验室及其他检查(jiǎnchá)目的是排除肺动脉高压的继发因素和判断疾病的严重程度1.血液检查：排除肝硬化、HIV及隐匿的结缔组致病2.胸部X线：⑴大多正常，肺门血管影增粗，肺外带血管影纤细⑵右心室肥大⑶肺动脉段突出第九页，共七十一页。3.EKG：右心室增大或肥厚4.超声心动图：⑴未见心血管先天性畸形⑵右房、右室扩大(kuòdà)，右室前壁及室间隔肥厚⑶可反映肺动脉高压及相关表现第十页，共七十一页。5.肺功能测定：可有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能降低，部分患者可出现残气量增加、最大通气量降低6.血气分析：呼吸性碱中毒、低氧血症7.放射性核素肺通气/灌注扫描(sǎomiáo):排除栓塞性肺动脉高压的重要手段第十一页，共七十一页。8.右心导术：直接测定肺动脉压9.肺活检：有重要(zhòngyào)意义。但要注意风险和...
