法洛四联症主要(zhǔyào)体-肺动脉侧枝分布规律及特征探讨崔燕海1第一页，共十六页。主要(zhǔyào)体-肺动脉侧枝•MAPCAs：MajorAortaPulmonaryCollateralArteries•多由胚胎时期主动脉弓发育异常形成(xíngchéng)，部分由于肺血不足代偿形成(xíngchéng)•中、重度的TOF常合并MAPCAs2第二页，共十六页。MAPCAs对TOF的治疗(zhìliáo)及预后的意义①引起肺动脉高压的病理改变，②影响(yǐngxiǎng)手术操作，③是否对MAPCAs进行单源化处理影响近期及远期病死率。3第三页，共十六页。MAPCAs主要存在4个方面(fāngmiàn)的危害•MAPCAs主要是来自于体动脉，压力(yālì)和含氧量相对较高，这些动脉血长期对肺血管床的冲击会引起肺动脉高压，最终引起心功能衰竭；•行心内畸形矫治时，如事先未处理MAPCAs，则建立体外循环后，将会有大量的体循环血经MAPCAs回流至左心，导致手术野不清晰，使手术失败；•如未对MAPCAs进行单源化手术，而直接行心内畸形和右室流出道重建，则术后由于肺血来源（重建的右室流出道和MAPCAs）增多，常会导致充血性左心衰竭，引起术后近期病儿死亡；•对TOF合并PAA和体肺动脉侧枝的手术患儿随访结果发现，未对MAPCAs进行单源化手术的术后远期病死率明显增高，表明MAPCAs是一个重要的危险因素。4第四页，共十六页。单源化手术(shǒushù)•Unifocalization是指直接把大的体肺侧枝血管(MAPCAs)联通或通过各种方法连接到肺动脉主干上，使肺血的来源单一化，即由中心肺动脉供血。•单源化手术中，由于体肺侧枝病理生理(shēnglǐ)复杂和解剖位置多变，体肺侧枝的处理一直是外科手术的难点。术前明确MAPCAs诊断并评价其分布及数量，对于介入及外科手术处理至关重要。5第五页，共十六页。•目的总结伴有主要体-肺动脉侧枝(MAPCAs)形成的法洛四联症(TOF)侧枝的分布规律及特征。•材料方法回顾分析2007年3月至2010年3月共95例合并MAPCAs的TOF造影(zàoyǐng)资料。记录并总结TOF的MAPCAs分布规律、数量及形态学特征。年龄172天～31岁(中位年龄1岁)。6第六页，共十六页。结果(jiēguǒ)•全组95例患者共发现(fāxiàn)体-肺动脉侧枝共447支，平均4.7支/例，其中81例合并毛细小侧枝血管；另外发现(fāxiàn)合并PDA5例7第七页，共十六页。8第八页，共十六页。结论(jiélùn)•TOF合并的MAPCAs多数发自于主动脉弓、降部及其分支，以胸降主动脉中、上段最多见，其它部位(bùwèi)亦常有侧枝发出，应引起重视。•MAPCAs的走行及是否合...
