神经损伤与功能重建·2023年3月·第18卷·第3期·临床研究·Landau-Kleffner综合征一例报道并文献复习徐蓉，宁泽淑，陈波，唐静文，杨赛，廖红梅，杨理明作者单位湖南省儿童医院神经内科长沙410007收稿日期2021-09-29通讯作者杨理明281657431@qq.com摘要目的：探讨LandauKleffner综合征（LKS）的临床特征。方法：回顾分析1例LKS患者的临床资料，并复习相关文献。结果：患儿，女，4岁10月，慢性病程，病程1年余，病程初期表现为反复局灶运动性抽搐发作，后期出现语言功能倒退，同时伴行为异常及性格改变。最终诊断为LKS。文献检索国内外目前报道均较少，大多为病例报道及综述。目前具体发病机制不详，考虑与基因及免疫因素相关，激素治疗效果尚可，但目前仍无权威的诊疗指南及专家共识。结论：LKS在临床上诊断并不困难，但需排除其他疾病，激素对于失语及ESES有效。关键词LandauKleffner综合征；获得性失语；癫痫；脑电图中图分类号R741；R742.1文献标识码ADOI10.16780/j.cnki.sjssgncj.20210897本文引用格式：徐蓉,宁泽淑,陈波,唐静文,杨赛,廖红梅,杨理明.Landau-Kleffner综合征一例报道并文献复习[J].神经损伤与功能重建,2023,18(3):168-172.LandauKleffner综合征（Landau-Kleffnersyndr-ome，LKS）是一种罕见的年龄相关性癫痫性脑病，其特征是癫痫发作、语言功能倒退，脑电图异常主要分布在颞顶叶附近。癫痫发作包括局灶运动性发作、失神发作或强直性阵挛发作，在睡眠中发作更频繁。行为障碍可能是临床症状的一部分。本文报道1例LKS典型病例并进行相关文献复习。1资料与方法1.1病例资料患儿，女，4岁10月。主因“间发抽搐1年半余，语言倒退4月”于2020年3月10日入我院；患儿于2018年9月3日“感冒”后出现抽搐，表现为嘴角向右抽动，持续时间较短（家属描述不清），次日外院完善头颅MRI未见明显异常，脑电图异常（未见报告），未予以特殊治疗。2019年1月3日患儿无明显诱因再次出现抽搐（凌晨3∶30），表现为：双眼上翻，凝视，右手抖动，呼之不应，随后口唇发绀，持续约半小时，至外院予对症处理（具体不详）后缓解，缓解后疲惫入睡，醒后如常，抽搐时均无发热，无呕吐，为求进一步治疗，于2019年1月7日第1次入住我科，完善脑电图结果提示“各区或广泛性（右侧枕、后颞区著）尖波、尖慢波大量发放”，诊断癫痫明确，建议予以药物抗癫痫治疗，家属拒绝，于2019年1月11日要求出院。出院后未按时复诊，2019年6月患儿“感冒”后再次发作抽搐1次，表现...
