幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎中国医大附属盛京医院概述概述自身免疫性反应是由于不同病原诱导的宿主异常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。如果此种反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性疾病。风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病，因其主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾被称为结缔组织病和胶原性疾病。其发病机制有着共同的规律：感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。在国外的发病率约为113/10万。JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。•JRA在１岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发生，但各种类型又有其相对集中的年龄：•类风湿因子（RF）阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ型多发生于年长儿（≥８岁）；•RF阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄；•少关节炎Ⅰ型多发生在６岁以内，≥8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎（JAS）早期表现。•各亚型间性别比例也不尽相同：•多关节两型与少关节Ι型患儿中以女性居多，•少关节Ⅱ型（或JAS早期）以男孩为主，•而全身型JRA患儿男女比例较为接近。【病因与发病机理】【病因与发病机理】JRA病因不清，与感染诱发易感人群产生异常的免疫反应有关：（一）感染因素病毒感染、肺炎支原体、沙眼衣原体、细菌感染诱发有关。（二）遗传因素遗传特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。特别是人类白细胞抗原（HLA）。如少关节Ⅱ型HLA-B27阳性率达75%，HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关。（三）免疫因素部分患儿血清和关节滑膜液中存在自身抗体；关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升；外周血CD4+T细胞克隆扩增；炎症性细胞因子明显增高等。（四）其他因素寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。【病因与发病机理】【病因与发病机理】【病理】【病理】早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜组织坏死、或纤维组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳，从而破坏关节软骨；反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致关节面粘连融合，并被纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节僵直、变...
