骨组读片程瑾谭松2014年1月17日•女，25岁•80583792•双髋、膝间断疼痛、活动受限16年，加重12年•C反应蛋白16.7mg/L(<8)•血沉26mm/h(0-20)病例?临床诊断结合病史、影像及实验室检查符合幼年类风湿性关节炎幼年类风湿关节炎（JRA）幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。文献报道国外的发病率约为113/10万。JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准（美国风湿病学会，1989）•发病年龄在16岁以下•1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高•病程在6周以上•起病最初6月的临床表现确定类型：1）多关节型：受累关节≥5个2）少关节型：受累关节≤4个3）全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）•除外其他幼年型关节炎病因与发病机制•感染因素支原体、病毒•免疫因素•（1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类•风湿因子、抗T淋巴细胞抗体•（2）均有循环CD8+减少，CD4+/CD8+值•增高•（3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、IL-2、•IL-4和IL-6•遗传因素HLA-DR4、DR5、DR6和DR8•其他关节外伤、环境影响和心理刺激病理•关节呈慢性非化脓性滑膜炎症•类风湿结节（rheumatoidnodules)•多发性非特异性纤维素性浆膜炎•类风湿皮疹（rheumatoidrash)•眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润JRA临床常见四种亚型的比较项目分型性别发病年龄侵犯关节实验室检查关节外表现预后全身发病型男性60%2~8岁任何关节RF(-)ANA(-)发热、皮疹25%严重关节炎多关节型RF(-)女性90%2~8岁任何关节RF(-)ANA(+)25%少10%~15%严重关节炎多关节型RF(+)女性80%>8岁任何关节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎，致残率高少关节型女性80%<5岁少数大关节，非对称ANA(+)50%50%虹膜睫状体炎10%~20%视力障碍早期关节肿胀，关节周围骨质稀疏，干骺端可出现带状透亮区，近关节的管状骨可出现骨膜增生或局限性皮质增厚。晚期关节间隙变窄，关节面及邻近骨质不规则侵蚀破坏，并出现小囊状透亮区，关节半脱位及纤维性或骨性强直。邻近关节骨骺因生长加速，可呈气球状粗大。全身型JRA患儿可出现胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。幼年类风湿关节炎（JRA）的X线特征JRA与成人类风湿性关节炎的X线表现不同JRA发...
