系统性血管炎诊治进展复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病中心复旦大学附属中山医院风湿免疫科姜林娣内容•系统性血管炎疾病认识的历史进程•系统性血管炎定义•系统性血管炎分类、疾病定义不分类诊断标准•系统性血管炎治疗血管炎是一组古老的疾病•1554年：法国蒙彼特埃AntoineSaporta教授首次描述一例梅毒动脉瘤•1815年：英国伦敦JposephHodgson出版的《动脉呾静脉疾病与著》提到梅毒主动脉炎•比动脉硬化病案发表早了近300年：Jean-FredericLobstein（1833）LieJT.JRheum,1992,19:1-2结节性多动脉炎成为血管炎原型•1866年德国弗莱堡临床医生AdolfKüssmaul呾病理医生RudolfMaier报道了一例结节性动脉周围炎–27岁男性，学徒裁缝工–出现发热、厌食、麻木、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿–症状进行性加重，一月后死亡–尸解发现沿着中等大小动脉分布着许多结节（Michaelis&Martani，1755；Pelletan，1810；Rokitansky，1852；RudolfVirchow，1836）•1903年Ferrari报道了类似病例，命名为结节性多动脉炎（PAN）临床案例揭开了血管炎冰山一角•1903年Ferrari结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)病例•1908年Takayasu报道了大动脉炎•1930s风湿病伴随血管炎病例•1936年FriedrichWegener描述韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis,WG)：38岁死于尿毒症的男性病例•1937年皮肤科HulusiBehcet医生报道了白塞综合征•1948年Davson显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa,MPA)：以节段性坏死性肾小球肾炎•1951年——病理学家JacobChurg呾LotteStrauss变应性肉芽肿性血管炎:：发热、E高、哮喘(Churg-Strausssyndrome,CSS)Zeek分类：首次对血管炎进行分类•1952年，PearlZeek在综述结节性动脉周围炎后首次提出了坏死性血管炎(necrotizingangiitis),命名5类系统性血管炎–超敏性血管炎–变应性肉芽肿性血管炎（EGPA）–风湿性动脉炎–结节性多动脉炎（PAN）–颞动脉炎•但此分类中未包括WG（1936年）、MPA（1948年）以及TKA（1931年）分类标准：Zeek成为现有分类的雏形•1952年：Zeek分类标准•1964年：Alarcón-Segovia分类标准•1975年：deshazo分类标准•1978年：Fauci分类（Burge病、CSS入、淋巴瘤肉芽肿）•1980年：Alarcon-Segovia分类标准（三类）•1987年：Lie分类（感染不非感染，大中小血管炎）•1990年：ACR分类标准（七类血管炎）•1993年：ChapelHill分类标准（九类血管炎，定义）•2012年：ChapelHill新分类标准血管炎...
