「公众号：医学生考研」肝性脑病小夜斗【大纲】肝性脑病的病因、发病机制、临床表现、实验室和其他检查、诊断、鉴别诊断和治疗。【真题回顾】2014对早期肝性脑病诊断价值最大的结果是A定向力障碍B心理智能检查异常C病理征阳性D扑翼样震颤答案：B。解析见后文。【定义】肝性脑病是由严重肝病或门体分流引起的，以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，临床表现轻者可仅有轻微的智力减退，严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。（1993）【病因和发病机制】大部分肝性脑病由肝硬化引起（1998）（一）氨中毒氨代谢紊乱引起氨中毒是肝性脑病、特别是门-体分流性肝性脑病的重要发病机制。氨以非离子型氨和离子型氨两种形式存在（2002），氨在肠道的吸收主要以氨气弥散入肠黏膜，当结肠内pH＞6时，铵根离子转为氨气，大量弥散入血；pH＜6时，则氨气从血液转入肠腔，随粪排泄；当有门-体分流存在时，肠道的氨不经肝脏代谢而直接进入体循环，血氨增高。游离的氨气有毒性，且能透过血脑屏障。（二）神经递质的变化1γ-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）神经递质，大脑神经元表面GABA受体与BZ受体及巴比妥受体紧密相连，组成GABA/BZ复合体，复合体中任何一个受体被激活均可促使氯离子内流而使神经传导被抑制。（2000）2假性神经递质，食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸等经肠菌脱羧酶的作用分别转变为酪胺和苯乙胺。若肝对酪胺和苯乙胺的清除发生障碍，此两种胺可进入脑组织，在脑内经β羟化酶的作用分别形成β羟酪胺和苯乙醇胺。后两者的化学结构与正常的神经递质去甲肾上腺素相似，但不能传递神经冲动或作用很弱，因此称为假性神经递质。当假性神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质，则神经传导发生障碍。（2000）【临床表现】其临床过程现分为5期（1989/2011）0期（潜伏期）又称轻微肝性脑病，无行为、性格的异常，无神经系统病理征，脑电图正常，只有心理测试（对早期肝性脑病诊断价值大）或智力测试时有轻微异常。1期（前驱期）轻度性格改变和精神异常2期（昏迷前期）嗜睡，有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性，有扑翼样震颤，脑电图有特异性异常。3期（昏睡期）昏睡，但可唤醒4期（昏迷期）昏迷，不能唤醒，患者不能合作而无法引起扑翼样震颤【辅助检查】（1993/2015）1血氨肝硬化及门-体分流后的肝性脑病患者多有血氨升高2血浆氨基酸正常人血中支链氨基酸与芳香族氨基酸的比值＞3，门-体分流性脑病患者的这一比值...
