妊娠期急性脂肪肝第一页,共二十八页。?诊断、治疗?白细胞升高血小板减少转氨酶增高碱磷酶增高尿酸增高血清胆红素增高,血糖降低:BUN、Cr增高凝血功能障碍尿蛋白阳性、尿胆红素阴性乏力、恶心、呕吐、上腹痛3天胎心消失1天肝肾衰竭37岁孕35+6周G3P2血压增高5天皮肤黄染、浮肿第二页,共二十八页。妊娠期急性脂肪肝起病急骤病情凶险肝脏脂肪变性,常伴有肾、胰、脑等多脏器的损害发病率1/13000孕产妇病死率80%母存率可达6-90%,围生死亡率降至1418%第三页,共二十八页。病因病因不明。由于发生于妊娠晚期,且只有终止妊娠才有痊愈的希望,推测是妊娠引起体内激素变化,引起脂肪酸代谢障碍,使游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其它脏器而造成多脏器损伤。第四页,共二十八页。脂类脂肪〔甘油三脂〕类脂载脂蛋白VLDL入血至肝外脂肪肝脂肪细胞酶脂肪酸、甘油氧化CO2、H2O、ATP我们知道,脂肪也就是我们所说的甘油三脂或三脂肪酸甘油脂,它的合成场所主要为肝、脂肪组织及小肠,其中以肝的合成能力最强。肝细胞能合成脂肪,但不能存储脂肪,甘油三脂在肝内质网合成后,与载脂蛋白结合生成极低密度脂蛋白,由肝细胞分泌入血而转送至肝外。假设因各种原因使甘油三脂不能形成VLDL而释放入血时,那么聚集于肝细胞浆,形成脂肪肝。脂肪细胞中的脂肪在酶的作用下分解为游离脂肪酸及甘油,释放入血。脂酸是人及哺乳动物的主要能源物质,在O2供给充足的条件下,氧化在体内分解为C02和H2O,并提供大量ATP供机体利用。除脑组织外,大多数组织均能氧化脂酸,以肝和肌肉最活泼。多种激素可以调节脂类代谢,所以推测是妊娠引起体内激素变化,引起脂肪酸代谢障碍而引起发病。第五页,共二十八页。病因可能与病毒感染、中毒、药物〔四环素〕、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损坏作用有关代谢及内分泌疾病如糖尿病、垂体疾病和遗传性疾病,也可诱发本病近年来有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道,故有人提出可能是先天遗传性疾病。第六页,共二十八页。临床表现•发生于28-40周,多发生于妊娠35周左右的初产妇,妊娠期高血压疾病、双胎、男性胎儿易发生。第七页,共二十八页。临床表现•初期表现为乏力、恶心、呕吐、上腹部不适,持续一周后出现黄疸且进行性加重,不伴瘙痒。常伴有高血压、蛋白尿、水肿。1-2周后病情迅速恶化,出现少尿、DIC、肝肾衰、肝性恼病、凝血障碍(淤斑、淤点、消化道出血、牙龈出血〕...