中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识〔2022)第一页,共三十三页。定义•正常压力脑积水〔NPH〕是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,患者病情表现为不同程度的进行性开展,影像学检查具有脑室扩大,脑脊液压力测定在70~200mmH2O〔1mmH2O=0.0098kPa〕的一组临床综合征。第二页,共三十三页。临床分类•一类继发性NPH〔sNPH〕,常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病。第三页,共三十三页。临床分类•第二类特发性NPH〔iNPH〕,临床中无明确的病因,该病多发于成年人,标准的术前评估下,脑脊液分流手术可使大局部患者的病症得到改善。第四页,共三十三页。iNPH流行病学资料•目前,国内缺乏相关流行病学资料•据挪威的流行病学调查资料,疑似iNPH的患病率大约在21.9/10万人,发病率约为5.5/10万人。第五页,共三十三页。iNPH流行病学资料•iNPH主要为老年人,通常随着年龄增大患病率大幅度升高,该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征,局部iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。第六页,共三十三页。iNPH的病理生理机制•主要理论:颅内静脉系统顺应性降低,表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损,从而影响了CSF的流动和吸收。•CSF吸收减少,脑室扩大,相应脑室旁白质间质水肿,脑血流减少,代谢障碍而产生临床病症。第七页,共三十三页。iNPH临床表现•一、步态障碍:步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小,起步和转弯障碍,但行走时摆臂功能正常。第八页,共三十三页。iNPH临床表现•二、认知障碍:精神运动缓慢、冷淡、情感冷淡,注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等,患者缺乏主动性和主动交际的能力,上述情况可有波动性、或短期加重。第九页,共三十三页。iNPH临床表现•三、尿失禁:iNPH的膀胱功能障碍属于神经源性,并伴有逼尿肌功能过度活泼,可见于绝大多数的iNPH患者。第十页,共三十三页。iNPH影像学表现•1.头颅CT:脑室扩大,Evan's指数〔两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比〕>0.3,侧裂池增宽,局部患者脑室旁白质可见低密度影。第十一页,共三十三页。iNPH影像学表现•2.头颅MRI:〔1〕特征性表现:脑室扩大,Evan‘s指数>0.3;在冠状层面显示:侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄,多见于额叶后部及顶叶,与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部〔侧裂池以下〕及腹侧脑沟脑池增宽...