房间隔缺损AtrialSeptalDefect心内二区任婷婷(tínɡtínɡ)第一页，共五十五页。一、疾病相关知识(zhīshi)概述(ɡàishù)、分类1病理(bìnglǐ)生理及血流动力学2临床表现3诊断4治疗方案5预后6第二页，共五十五页。房间隔缺损之概述(ɡàishù)房间隔缺损（ASD）为临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育(fāyù)过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女之比1:3。由于心房水平存在分流，可引起相应的血流动力学异常。第三页，共五十五页。房间隔缺损之分类(fēnlèi)原发孔房间隔缺损n原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。从发生学方面分类继发孔房间隔缺损n继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为四类。第四页，共五十五页。心脏(xīnzàng)的胚胎发育在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔（原发隔）分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。在原发孔关闭之前，原始房间隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并不融合，形成，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织覆盖，正常情况(qíngkuàng)下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触，出现继发孔房间隔缺损。第五页，共五十五页。①②③④第六页，共五十五页。继发孔房间隔缺损病理解剖及分型中央(zhōngyāng)型中央(zhōngyāng)型上腔型上腔型下腔型下腔型混合型混合型约占76%，位于(wèiyú)卵圆窝处。约占3.5%，缺损位于房间隔后上方(shànɡfānɡ)，上腔静脉入口下方。约占12%，缺损位于房间隔后下方，上腔静脉入口处。约占8.5%，两种以上畸形同时存在，为巨大缺损。第七页，共五十五页。房间隔缺损之病理(bìnglǐ)生理及血流动力学第八页，共五十五页。房间隔缺损之病理(bìnglǐ)生理正常左心房压力为8～10mmHg，左心房压力为3～5mmHg，因此发生ASD时的分流系为由左右。分流量大小，主要取决于缺损口的大...
