新生儿胆红素脑病汉中市铁路(tiělù)中心医院略阳医院—李慎晔2012年11月20日第一页，共五十九页。第一页，共五十九页。胆红素脑病的背景(bèijǐng)资料1早在1847年Hervieux首次描述了重度黄疸的新生儿尸检时发现脑基底节黄染，1875年Urth观察到临床上的脑病与胆红素的升高和病理上中枢神经系统特殊区域黄染有关。1904年，chmorl将这种脑基底节和不同脑干核的黄染命名为核黄疸(kernicterus)，并描述脑部黄染有两种形式:一种是在脑膜、脑脊液及脑室周围弥散性黄染，另一种是黄染完全局限在脑核区域。胆红素脑病(bilirubinencephalopathy)是描述胆红素毒性所致的基底节和不同脑干核损伤的中枢神经系统表现，以往习惯将胆红素脑病与核黄疽名词互换应用。2004年美国儿科学会（AAP)修订新生儿高胆红素血症临床诊疗指南，为避免在文献中混淆及取得一致性，AAP建议“急性胆红素脑病”用于描述出生一周内的新生儿由于胆红素毒性所致的急性临床表现，“核黄疸”用于描述胆红素毒性所致的慢性和永久性表现。除了典型的胆红素脑病，胆红素还可以引起其他形式的轻型神经系统损伤，可以表现为一个或多个系统功能障碍，称为胆红素引起的神经功能障碍(BIND).BIND可以表现为认知、学习(xuéxí)、运动障碍或者仅表现为耳聋或听觉障碍如听神经病，高胆红素血症所致的认知障碍可能与其听觉障碍相关。第二页，共五十九页。第二页，共五十九页。胆红素脑病的背景(bèijǐng)资料2近年来核黄疽虽然罕见，但仍有发生。Johnson和Brown回顾美国近30年有41例发生核黄疸。其中(qízhōng)31例发生在1990年后，而且近期报道的病例很多是健康的、母乳喂养的足月儿，并指出此与住院时间缩短有一定关系第三页，共五十九页。第三页，共五十九页。胆红素脑病的病理(bìnglǐ)生理胆红素脑病死亡的足月儿尸检证实胆红素在脑的沉积有特定的分布，最常受累的区域是基底节，尤其是苍白球和丘脑下核、海马沟、红核、动眼神经核、膝状体，还可累及一些脑干核，包括下丘、前庭、耳蜗及下橄榄体核、小脑尤其是齿状核和蚁部核。其他如脊髓前角、延髓、大脑半球的白质、灰质均可受累。黄疸婴儿尸检还显示主动脉、胸水、腹水甚至整个内脏黄染。除非发现细胞学变化，否则黄染通常不被认为是组织损害的征象。胆红素可与成熟神经元的神经节苷脂和磷脂相结合，损害神经元神经元。坏死是出生7--l0天后组织病理学主要特征，绝大多数坏死分布与胆红素沉积分布一致。神经元损伤严重的区...
