大疱性皮肤病第一页，共六十一页。患者女性，22岁，汉族，已婚。主诉：口腔溃疡1年，全身红斑、糜烂3个月，加重2周。现病史：患者1年前无明显诱因口腔出现溃疡，伴持续性烧灼样疼痛，与当地医院就诊，诊断为“口腔溃疡〞，给予青霉素、维生素C、地塞米松5mg/d治疗1.5个月，效果差。3个月前腹部出现红斑、水疱。糜烂。渗出，伴有烧灼样疼痛及瘙痒，迅速累积胸部、背部、双上肢。下一步诊疗?第二页，共六十一页。就诊于山东省皮肤病医院，行组织病理及免疫荧光检查，诊断为“天疱疮〞。第三页，共六十一页。是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为根本损害的皮肤病。定义第四页，共六十一页。分类第五页，共六十一页。分类第六页，共六十一页。天疱疮(Pemphigus)第七页，共六十一页。一组由表皮细胞松解引起自身免疫性慢性大疱性皮肤病。天疱疮第八页，共六十一页。病因不明；可能因素：药物〔青霉胺、卡托普利、利福平等〕、感染、遗传、肿瘤等。病因第九页，共六十一页。是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白〔天疱疮抗体〕沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行血液透析去除循环抗体可使病发病机制第十页，共六十一页。以桥粒的结构蛋白即桥粒芯糖蛋白(Desmogleins,Dsg)为抗原的自身免疫性损伤〔包括免疫球蛋白沉积的直接损伤、激活纤维蛋白溶酶原及补体激活的间接损伤〕。桥粒〔光学显微镜〕桥粒〔结构示意图〕发病机制第十一页，共六十一页。Dsg3-寻常型、增殖型Dsg1-落叶型、红斑型Immunohistochemistry-Paraffin:Desmoglein1Antibody-Humanskintissueusinganti-DSG1Formalin-fixedandparaffinembeddedrattonguelabeledwithAnti-Desmoglein3DSG3PolyclonalAntibody发病机制——抗原第十二页，共六十一页。寻常型天疱疮〔PemphigusVulgaris，PV〕增殖型天疱疮〔PemphigusVegetans〕落叶型天疱疮〔PemphigusFoliaceus，PF〕红斑型天疱疮〔PemphigusErythematosus〕特殊类型天疱疮：副肿瘤性天疱疮药物诱导性天疱疮IgA型天疱疮疱疹样天疱疮临床分型第十三页，共六十一页。临床表现——以寻常型天疱疮为代表第十四页，共六十一页。粘膜受累常见；在外观正常皮肤粘膜或红斑根底上出现大疱；疱壁松弛，容易破溃结痂；皮损愈合后不留疤痕；尼氏征〔Nikolskysign〕阳性。寻常型天疱疮的临床表现第十五页，共六十一页。累及部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出。寻常...
