亚急性硬化性全脑炎第一页，共十五页。概念：•亚急性硬化性全脑炎〔subacutesclerosingpancephalitis，SSPE〕是一种累及大脑白质和灰质的全脑炎。大量研究认为，本病是由缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的、致命性中枢神经系统退变性疾病。第二页，共十五页。•该病总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。•本病于1933年由Dawson首先报道，他命名为亚急性包涵体脑炎，亦有学者称之为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎。•好发于儿童和青少年。其发病年龄为6个月~32岁，顶峰发病年龄5~15岁；男：女=2~4:1。第三页，共十五页。神经系统病症一般出现于麻疹病毒感第四页，共十五页。Ⅱ期为运动障碍期，特征第五页，共十五页。•Ⅲ期，去大脑强直期累计第六页，共十五页。病理•早期组织病理学改变主要由脑组织活检获得，以炎症性病变为主，可见脑膜炎和脑炎，累及皮层和皮层下灰、白质，伴胶质细胞增生，血管周围可见浆细胞和淋巴细胞浸润。•晚期病例死亡后尸检：大体解剖见脑回变宽变扁，脑沟变窄，皮层变薄，白质扩大，脑萎缩；第七页，共十五页。•镜下病理改变主要为神经元坏死和胶质增生，难以见到典型的炎症性改变。核内包涵体是本病的特征性改变之一，•电镜检查可见包涵体中含有麻疹病毒核壳的典型管状结构第八页，共十五页。脑影像学检查•脑CT检查对SSPE不太敏感，早期大都正常，晚期见中重度脑萎缩。•脑MRI是一种较敏感的影像方法。在病程早期，灰质和皮层下白质可见不对称的局灶性T1低信号和T2高信号，以大脑半球后部多见。但是，病程小于6个月者，脑MRI也大都正常。中晚期的患儿，MRI显示病变逐渐浸及深部白质，最后都表现为脑萎缩。同时发现SSPE患儿的脑MRI改变与病程长短显著相关，而与临床病情程度无显著相关。第九页，共十五页。脑电图•不同时期脑电图有不同特点。•Ⅰ期可正常或仅出现非特异性慢波增多；•Ⅱ期出现特征性改变，即周期性高幅尖波或尖慢综合波爆发，或伴爆发后轻度抑制；•Ⅲ期出现严重的脑电图异常，主要表现为背景活动失节律和高波幅慢波；•Ⅳ期脑电活动进一步恶化，节律更差，波幅下降。第十页，共十五页。诊断标准：•(1)典型的临床病程。•(2)特第十一页，共十五页。治疗及预后•目前尚无疗效肯定且持久的疗法，治疗主要包括以下两方面:•〔一〕抗病毒治疗：该病由病毒引起的中枢神经系统慢性持续性感染，因此，抗病毒治疗应是首选。异丙肌苷(inosiplex)和鞘内注射α-干扰素、利巴韦林能...
