病理生理学专题凝血与抗凝血凝血与抗凝血平衡紊乱平衡紊乱凝血与抗凝血凝血与抗凝血平衡紊乱平衡紊乱概述凝血系统功能紊乱*抗凝血系统功能紊乱*血管、血细胞的异常DIC**DIC的病因及诱因DIC的发病机制DIC的临床表现DIC诊断和防治的病理生理基础第一节概述机体的凝血与抗凝血平衡凝血抗凝动态平衡第二节凝血系统功能紊乱抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统凝血凝血纤溶纤溶抗凝抗凝【正常凝血系统激活】1）机体的止血功能①血管的痉挛收缩；②血小板激活；③启动凝血反应；④血粘度增高。2）血液凝固的链式反应（1964-Macfarlane）①血浆凝血因子;②血液凝固的“反馈模型”理论3)血小板在止、凝血过程中的作用(1)一相聚集,形成血栓;(2)二相聚集,参与凝血:①PF3的参与使反应效率增高106倍,②释放Fbg，V,Ⅷ/vWF,Ⅺ,XIII及ADP；③其它活性:胶原→ⅪKKPKⅪⅪaⅨaⅨProthrombinThrombinPL-Ca2+VaXIIIXIIIaCa2+Link-FibrinFPA/FPBSolubleFibrinFMFbgBloodCoagulationⅦ/Ⅶa-TF-Ca2+(onmembrane)ⅫⅫaⅫfⅩⅩaⅧaCa2+-PLTA共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段：1.1.因子因子FXFX激活成激活成FXaFXa凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成2.2.凝血酶原（凝血酶原（FIIFII）激活成凝血酶）激活成凝血酶(FIIa(FIIa））凝血酶的形成凝血酶的形成3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原(Fbg)(Fbg)转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白(Fbn)(Fbn)纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成【【凝血因子异常凝血因子异常】】一、与出血倾向有关的凝血因子异常一、与出血倾向有关的凝血因子异常1、遗传性血浆凝血因子缺乏血友病：A(↓)Ⅷ，B(↓)Ⅸ，C(↓)Ⅺ血管性假血友病:1/3型(vWF↓),2型(vWF质↓)2、获得性血浆凝血因子减少1）凝血因子生成障碍Vk缺乏：致Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成↓肝功能严重障碍：凝血因子生成↓2）凝血因子消耗↑：如DIC时★★与凝血因子异常相关的疾病与凝血因子异常相关的疾病11、血友病、血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。出血性疾病。包括包括::血友病血友病AA（（ⅧⅧ缺乏症缺乏症））血友病血友病BB（（ⅨⅨ缺乏症缺乏症））血友病血友病CC（（ⅪⅪ缺乏症缺乏症））血友病血友病AA是典型的性染色体是典型的性染色体(X(X染色体染色体))隐性遗传疾隐性遗传疾病病表现：表现：内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止ClicktoaddText沙皇...
