先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识随着肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)研究的深入以及各种靶向治疗药物的问世，PAH诊治已取得长足进展。在我国，先天性心脏病(congenitalheartdisease，CHD)是引起PAH最常见原因，诸多患者因PAH而失去手术机会。然而，CHD相关性PAH（PAHassociatedwithCHD，PAH-CHD）如何诊治，目前尚无统一标准。为使患者获最佳治疗方案，诚邀全国数十位CHD诊治专家撰写出PAH-CHD诊治规范，并经多次讨论，形成共识，以期为PAH-CHD规范化诊断和治疗提供借鉴。第一章总论第一节先天性心脏病相关性肺动脉高压含义PAH-CHD是指由分流型（包括体-肺分流和肺-体分流）CHD所引起PAH。该定义包含3层含义：（1）CHD是引起PAH唯一原因。同时合并其它疾病如结缔组织病相关性PAH或特发性PAH（idiopathicPAH，IPAH）,如何进一步区分，尚无明确标准。（2）PAH系分流导致肺血流量增多引起，原发性瓣膜病变和梗阻性疾病所致肺动脉压力（pulmonaryarterypressure，PAP）升高不属于PAH范畴，理论上体、肺循环压力相等的CHD，如无肺动脉狭窄的单心室、三尖瓣闭锁、右心室双出口和完全型大动脉转位，是否应归于本范畴尚存在争议。（3）最终引起PAH，而不是肺高压（pulmonaryhypertension，PH）。如果患者虽然存在分流，但同时合并左心衰竭或左心系统原发性瓣膜病变，则仍以PH称呼更为确切。此外，术前存在重度PAH，术后PAP未降至正常，导致术后PAH，因其初始病因为CHD，故仍属PAH-CHD范畴。定义：PH：一种以PAP升高为主要表现的血流动力学和病理生理学状态，诊断标准为在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（meanpulmonaryarterypressure，mPAP）＞25mmHg。毛细血管前型PH：各种病因导致肺毛细血管前肺小动脉病理、生理改变而引起PAP升高。诊断标准为在PH基础上同时伴有肺楔压（pulmonarywedgepressure，PWP）＜15mmHg。PAH：毛细血管前型PH的一种，因肺小动脉原发病变或其他相关疾病导致肺血管阻力（pulmonaryvascularresistance，PVR）增高而形成的一种血流动力学和病理生理学状态。诊断标准同毛细血管前型PH，但必须同时除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH等。第二节先天性心脏病相关性肺动脉高压流行病学PAH-CHD患病率[1]约1.6–12.5/106，成人CHD患者有5％-10％将出现PAH[2,3]。CHD引起PAH的主要因素有缺损大小、分流水平、手术年龄和缺氧程度：①缺损大小：在不手术矫治条件下，中小型室间隔缺损（ventricularse...
