中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生46进展性肺间质纤维化的进展及吡菲尼酮的影响价值杨丹喻昌利（通讯作者）河北省唐山市华北理工大学附属医院，河北唐山063000摘要：间质性肺疾病（ILD）是一大类疾病的总称，主要累及肺间质、肺泡及细支气管的疾病，这些疾病只是在某些特征上存在差异。它包括200多种疾病，针对于这些疾病的治疗，目前还仍在探究，仍具有挑战性。近几年随着医学界不断的深入的探究，对ILD的临床分类、疾病行为、早期诊断和治疗方面有了新的认识。进展性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILDs）是一组由不同致病因素引起的肺纤维化的疾病，最后发展为肺功能进行性恶化、肺部影像学间质纤维化的进展，患者可能会表现为进行性劳力性呼吸困难、生存期缩短的一大类疾病，其中特发性肺间质纤维化是代表疾病之一。关键词：肺间；进展；纤维化中图分类号：R4间质性肺疾病（ILD）是一组具有不同特征的肺疾病，具有着不同病因及发病机制。在结构上累及肺间质和肺泡腔，引起肺泡-毛细血管功能单位丧失的间质性病变，而在肺功能上一般表现为限制性通气功能障碍或者伴有弥散量下降的一组疾病。这类人群，临床表现一般表现为劳力性呼吸困难、肺部影像学表现双肺底多发的纤维条索影或者蜂窝组织影，肺功能表现为限制性通气功能障碍。间质性肺疾病通常分为已知病因和未知病因。已知病因的包括：（1）与职业相关，如石棉沉着肺、硅沉着肺。（2）与药物相关，例如胺碘酮、博来霉素、高浓度吸氧等。（3）结缔组织相关，例如：系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等。未知病因的为特发性间质性肺炎包括特发性肺间质纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、呼吸性细支气管炎间质性肺病、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）和淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）等。多种因素造成的间质性肺疾病，虽然其发病过程及发病因素并不相同，但很多间质性肺疾病在发病过程中最终出现纤维化。过去将这些发生纤维化进展的疾病称为致纤维化性ILD，近年来提出以进展性纤维化间质性肺疾病（PF-ILD）这一术语来囊括这些存在共同病理生物学机制和类似临床疾病行为的致纤维化性ILD。2022版成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南中有提出了新概念，在2022版指南中，不采用INBUILD试验中提出的进行性纤维化性肺疾病这一术语及其定义，而是采用了“进展性肺纤维化(PPF)”这一新的术语。由于目前缺乏足够的...
