医学影像学杂志2024年第34卷第3期JMedImagingVol.34No.32024心包黏液样纤维肉瘤术后复发1例Cardiacmyxofibrosarcomarelapsedaftersurgery:onecasereport赵蕾，杨青，石建功，张玥熠昆明医科大学第二附属医院核医学科云南昆明650101【关键词】心脏肿瘤；黏液样纤维肉瘤；体层摄影术，X线摄影机；超声检查中图分类号：R732.1；R445文献标识码：B文章编号：1006-9011（2024）03-0165-02患者男，20岁。因“间断出现安静时胸闷、胸痛6月”入院。查体：心律齐，心尖搏动弱，心脏浊音界扩大，心音低钝遥远。实验室检查：cTnT0.38ng/ml，BNP805pg/ml，肿瘤标志物未见异常。胸部CT（图1～3）：右室壁侧方心包腔内不规则软组织占位，伴少-中量心包积液，增强后轻度不均匀强化。患者于全麻下行心包肿块切除术，术后病理（图4）：镜下见呈梭形分布的肿瘤细胞，细胞排列紊乱，部分见核分裂象，细胞间有大量胶原纤维；免疫组化结果：VIM（+），CD34（-），BCL-2（灶+），CD99（灶+），Ki-67（40%），P53（-），EMA（+），SMA（-），CK广（-）。病理诊断为：黏液样纤维肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）。术后随访半年患者再发胸痛。心脏超声（图5）：右房室壁侧方心包腔内占位，附于右侧心包，伴轻度二、三尖瓣返流。胸部CT平扫（图6）：右肺前缘巨大占位，与右心房分界不清，左心房部分受侵，考虑肿瘤复发。讨论：原发性心脏肿瘤较继发性心脏肿瘤少见，而原发性恶性心脏肿瘤又较良性少见［1］，恶性只占心脏原发肿瘤的25%左右［2］。黏液样纤维肉瘤（MFS）是纤维肉瘤中的一种亚型，基质富含黏液，好发于四肢，以下肢为甚，也可见于躯干、头颈部、腹壁等部位，发生于心脏者罕见［3］。MFS的恶性程度极高，容易侵犯相邻组织以及发生远处转移，患者常以反复心悸、胸闷为首发表现，肿瘤较大可压迫心肌，引起血管闭塞而出现心前区疼痛、心包积液、下肢水肿等症状。根据MFS的生长方式、组织学特点等，CT平扫病灶通常呈等或稍低密度，因肿瘤细胞间含有大量黏液组织，周围的纤维组织致密而呈稍高密度，形态学上纤维肉瘤常无蒂，呈宽基底且不在间隔部，肿瘤内部容易坏死［4］，增强扫描呈轻度不均匀强化，该患者影像表现与之相符。鉴别诊断：1）血管肉瘤，心脏内最常见的原发恶性肿瘤，易出血坏死是其主要特征，故CT表现为混杂高密度影。2）心脏继发性肿瘤，多为恶性，无固定生长部位，CT可见肿块较大、形态不规则、累及心腔多个部位，常合并心包积液等，在身体其他部位通常...
