西安交通大学第一医院西安交通大学第一医院张玉顺张玉顺CHD-PAHCHD-PAH靶向治疗靶向治疗的的现状及问题现状及问题2009年ESC-CHD-PAH分类EisenmengerSyndromePAHassociatedwithsystemic-to-pulmonaryshuntsPAHwithsmallseptaldefectsPAHaftercorrectivecardiacsurgerySimonneauetalJACCVol54No.1Supp2009分类PAHaftercorrectivecardiacsurgery荷兰登记研究修复术后PAH发生率:3%–VSD:4%–ASDII:3%治疗和IPAH相似PostoperativePHT女,5月;ECHO:ASD12mm,RA、RV大;X-RAY:心胸比0.65,肺血管形态正常;心导管:Qp/Qs:3.2:1,平均肺动脉高压32mmHg,肺血管阻力:2.3;吸入100%纯氧,Qp/Qs:4:1,肺血管阻力:0.29。外科手术PostoperativePHT术后肺动脉平均压是体循环平均压的2/3;口服利尿剂...