文章编号：１００３２７５４（２０２３）０８０７０７０６ｄｏｉ：１０．１９８４５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｚｆｙｓｊｊｂｚｚ．２０２３．０１６１抗ＧＡＤ６５抗体相关僵人综合征４例临床分析李敏１，李双双１，赵欢１，２，鹿英华１，马磊１，张歆博１，刘永红１收稿日期：２０２３０５０１；修订日期：２０２３０７１０基金项目：国家重点研发计划（２０２２ＹＦＣ２５０３８０６）；航空医学重大课题（２０１９ＺＴＢ０３，２０２０ＪＳＴＳ２１）；陕西省重点研发计划（２０２３ＹＢＳＦ１９９）作者单位：（１．空军军医大学第一附属医院神经内科，陕西，西安７１００３２；２．陕西中医药大学附属医院脑病医院脑科，陕西咸阳７１２０００）通信作者：刘永红：Ｅｍａｉｌ：ｌｉｕｙｈｏｎｇ＠ｆｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ摘要：目的探讨抗ＧＡＤ６５抗体相关僵人综合征的临床、电生理、治疗方案及预后。方法对２０１９年１２月－２０２３年３月在空军军医大学第一附属医院神经内科就诊的４例抗ＧＡＤ６５抗体相关僵人综合征进行回顾性分析，探讨其临床表型、电生理特征、治疗方法和预后。结果４例抗ＧＡＤ６５抗体相关僵人综合征患者均为女性，年龄４９～７４岁，均存在延迟诊断（１～７年），４例均存在中轴肌静息态运动单位电位发放。１例存在癫痫发作，１例存在小脑性共济失调，１例伴１型糖尿病，３例伴桥本甲状腺炎。急性期，１例选择大剂量激素冲击，１例选择人免疫球蛋白冲击，２例选择小剂量激素。长程免疫治疗期，３例选择吗替麦考酚酯，１例选择定期人免疫球蛋白输注。４例患者氯硝西泮及免疫调节治疗均有效。结论抗ＧＡＤ６５抗体相关僵人综合征多见于中老年女性，常见诊断延迟，可同时存在其它临床表型及自身免疫性疾病，中轴肌多存在典型静息态运动单位电位发放，氯硝西泮及免疫治疗有效。关键词：抗ＧＡＤ６５抗体；僵人综合征；运动单位电位；免疫治疗中图分类号：Ｒ７４５．４文献标识码：ＡＡｎｔｉＧＡＤ６５ａｎｔｉｂｏｄｙａｓｓｏｃｉａｔｅｄｓｔｉｆｆｐｅｒｓｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ：ＡｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｆｏｕｒｃａｓｅｓＬＩＭｉｎ，ＬＩＳｈｕａｎｇｓｈｕａｎｇ，ＺＨＡＯＨｕａｎ，ｅｔａｌ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＸｉｊｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ，ＡｉｒＦｏｒｃｅＭｉｌｉｔａｒｙＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｘｉ＇ａｎ７１００３２...
