支链氨基酸分解代谢代谢过程①转氨基生成对应的�-酮酸②通过氧化脱羧生成对应的脂酰CoA③通过�-氧化过程生成不同的产物分类缬氨酸生糖（琥珀酰CoA）亮氨酸生酮（乙酰CoA）异亮氨酸生酮兼生糖（琥珀酰CoA+乙酰CoA）图示芳香族氨基酸代谢【2010158X】图示【生化学通路图（19号）】特点先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷会导致大量生成苯丙酮酸，造成苯丙酮尿症多巴胺合成减少，会造成帕金森病酪氨酸酶缺乏，会导致白化病尿黑酸分解代谢的酶缺陷，会导致尿黑酸尿症含硫氨基酸代谢甲硫氨酸甲硫氨酸循环【2022022A】SAM是体内甲基的直接供体【2017144X】肌酸合成磷脂酰胆碱多胺类物质去甲肾转化为肾上腺素甲硫氨酸循环示意图（9版教材P190，图8-11）为肌酸合成提供甲基原料甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基，SAM提供甲基功能在肌酸激酶催化下，接受ATP的高能磷酸键形成磷酸肌酸，作为能量的存储形式，在心肌、骨骼肌、脑组织中含量丰富临床意义MM在骨骼肌，MB在心肌，BB主要在脑，心梗时血中MB型肌酸激酶的活性增高，作为心肌梗死的辅助诊断指标半胱氨酸【2011127B】和胱氨酸互变形成二硫键，对维持蛋白质空间构象稳定和功能有重要作用可转变为牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一可生成活性硫酸根（PAPS）参与肝脏生物转化功能氨基酸代谢产生一碳单位【2011033A】【2013031A】【2019122B】可通过分解代谢产生一碳单位的氨基酸丝、色、组、甘（苏氨酸也可代谢成为甘氨酸）一碳单位的运输形式和四氢叶酸结合四氢叶酸是叶酸经过二氢叶酸还原酶还原2次后得到的一碳单位的主要功能嘧啶和嘌呤的合成原料参与甲硫氨酸循环氨基酸脱羧基谷氨酸脱羧�-氨基丁酸组氨酸脱羧组胺色氨酸羟化后脱羧5-羟色胺先羟化（5-羟色氨酸），再脱羧某些氨基酸脱羧生成多胺类物质【生化学通路图（18号）】精氨、亚精胺是调节细胞生长的重要物质，凡是生长旺盛的组织如胚胎、再生肝、肿瘤组织等多胺含量都有所增加目前临床上常测定病人血或尿中的多胺水平作为肿瘤辅助诊断及病情变化的生化指标之一氨基酸脱氨基氨的代谢脱氨联合脱氨基转氨基除了“舒（苏）服（脯、羟脯）了（赖）”其他氨基酸均可转氨基给谷氨酸不同氨基酸与�-酮酸之间的转氨基由专一的转氨酶催化辅基都是磷酸吡多醛（维生素B6的磷酸酯）ALT（谷丙转氨酶-肝中含量较高）和AST（谷草转氨酶-心肌中活性较高）较为重要谷氨酸脱氢酶脱氨基唯一既能利用NAD+又能利用NADP+接受还原当量的酶能量不足时（ADP、GDP增多时）加速氨基酸的...
