1溶血性贫血的实验室检查第二临床医学院实验诊断教研室梁少聪tsong2010@foxmail.com2常见贫血缺铁性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血失血性贫血溶血性贫血……3主要内容•一、溶血性贫血的定义、分类•二、溶血性贫血的诊断步骤•三、溶血的筛查试验•四、溶血的病因诊断试验4一、溶血性贫血•定义是一类由于内在或外在因素导致红细胞存活期缩短,破坏加速,超过骨髓造血的代偿能力而发生的一类贫血。红细胞破坏增加红细胞代偿增加5溶血性贫血hemolyticanemia,HA•骨髓对贫血有很强的代偿功能,可达6-8倍的代偿能力。理论上推论红细胞寿命从120天降低到15-20天仍可不出现贫血,此时称为溶血性疾病。•一旦超过骨髓造红细胞的能力,即失代偿,导致贫血的发生,称为溶血性贫血。骨髓代偿生成RBC不出现贫血出现贫血溶血性疾病溶血性贫血RBC破坏增多或加快6红细胞破坏的机制7红细胞破坏的机制双凹圆盘状:红细胞膜的完整性和细胞正常代谢是维持该特殊形态的关键。•红细胞具有可塑变形性,保证顺利通过微循环;•相对同体积的球体,红细胞表面积大20%-30%,有利于物质交换。8(1)红细胞膜的异常:红细胞膜的异常有膜支架异常、膜对阳离子的通透性改变、膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体以及红细胞膜化学成分改变,导致红细胞易在单核-巨噬细胞系统破坏。(2)血红蛋白的异常:血红蛋白的异常是因血红蛋白分子结构异常使分子间易发生聚集,致红细胞硬度增加;或者因红细胞内在的酶缺陷,导致氧化作用破坏血红蛋白,产生海因小体,致使红细胞无法变形通过脾窦而被脾脏破坏。•某种因素直接或间接影响红细胞膜的稳定性,均会发生溶血现象。(3)机械性因素:机械性因素如病理性瓣膜、弥漫性血管内凝血导致的红细胞机械性损伤而溶血。9溶血性贫血的分类•临床表现:急性、慢性•溶血发生场所:血管内、血管外、原位溶血•病因学和发病机制:遗传性、获得性10溶血性贫血分类(临床表现)急性溶血性贫血•1、起病急骤•2、寒战高热•3、头痛恶心呕吐•4、面色苍白黄疸•5、严重者可出现周围循环衰竭或急性肾功能衰竭慢性溶血性贫血•1、起病缓慢病状轻微•2、贫血黄疸肝脾肿大三联征•3、可以并发胆石症和肝功能损害11溶血性贫血分类(部位)•血管内溶血:RBC在血循环中破坏,红细胞膜上补体的激活、物理或机械性红细胞损伤、红细胞存在毒性微环境(蚕豆病、PNH、低渗、输血不合、DIC、细菌感染等)。12溶血性贫血分类(部位)•血管外溶血:RBC在...