ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００４－３８４５．２０２３．０２．０１７·临床病例讨论·【收稿日期】２０２２－０８－３０；【修回日期】２０２２－１０－３１【作者简介】夏萍，女，福建建瓯人，硕士，主治医师，妇产科学专业．（＊通讯作者，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｄｅｎｇｓｈａｎ＠１６３．ｃｏｍ）单角子宫抑或四型斜隔综合征１例夏萍１，２，田秦杰２，邓姗２＊（１．福建省立医院南院、福建省立医院金山院区，福州３５０００１；２．中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科学系妇科内分泌与生殖中心，国家妇产疾病临床医学研究中心，北京１００７３０）【摘要】复杂女性生殖道畸形可由宫体－宫颈－阴道的不同发育异常组合而成，其中，非对称性生殖道畸形，包括阴道斜隔综合征、单角子宫和部分ＭＲＫＨ综合征等，伴随泌尿系统畸形的概率要远高于对称性生殖道畸形。本例系１位年轻女性以痛经为初诊表现的双子宫－单侧宫颈阴道闭锁－单侧肾缺如的非对称性畸形，是一种特殊的复杂变异，不完全等同于ＭＲＫＨ综合征，临床上尚没有明确的分类。期望通过报道该病例对复杂生殖道畸形的临床诊疗思路提供拓展依据。【关键词】生殖道畸形；阴道斜隔综合征；ＭＲＫＨ综合征【中图分类号】Ｒ７１１．１【文献标识码】Ａ（ＪＲｅｐｒｏｄＭｅｄ２０２３，３２（０２）：２７６－２８０）病例资料患者张某某，女，１３岁５个月，因“初潮后２年余，进行性痛经１年，发现子宫畸形５月”于２０２２年２月就诊于协和医院。患者１１岁初潮（２０１９年１１月），７ｄ／３０～３５ｄ，量中，起初无痛经；初潮后１年余（２０２１年２月）开始出现经期右下腹痛，行经第１～３天为甚，视觉模拟评分最大值（ＶＡＳｍａｘ）６分，需口服止痛药，但未重视；后期痛经有渐加剧趋势。５个月前行经期间右下腹剧痛达ＶＡＳ９分，伴恶心、呕吐、排便费力及下腹坠胀感，无经量增多、月经周期改变等不适。当地盆腔超声示：双子宫双宫颈，右侧宫体宫腔内可见２．２ｃｍ×０．４ｃｍ的中等回声，单层内膜厚０．２ｃｍ，考虑积血，左侧宫体内膜厚０．５ｃｍ。１个月前（２０２２年１月）就诊于首都医科大学附属复兴医院，行盆腔超声示：子宫内膜回声不均（月经期），子宫形态异常（双子宫），右侧子宫宫颈、阴道发育不良（闭锁可能）；盆腔ＭＲＩ（图１）：考虑双子宫，右侧宫颈闭锁可能性大，闭锁位置以子宫峡部至宫颈内口水平可能，左侧宫颈管通畅，右...
