「公众号:医学生考研」骨髓增生异常综合征和白血病真题2008(单选)患者,男性,41岁。因发热、咽痛10天来诊。化验WBC89×109/L,疑诊为慢性粒细胞白血病(CML)。下列选项中,支持CML慢性期的化验结果是A.血小板降低B.NAP阳性率明显降低C.外周血可见有核红细胞D.骨髓中巨核细胞减少考纲要求1.骨髓增生异常综合征的分型、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。2.急性白血病和慢性髓系白血病的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。骨髓增生异常综合征(MDS)烷化剂、放射线、有机毒物→造血干细胞异常克隆→病态造血→原位溶血(血管外溶血)→AML分型WHO分型没有RAEB-t,CMML难治性血细胞减少伴单系病态造血(RCUD),包括RA、RN、RT难治性贫血伴环铁粒幼细胞(RARS)难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD)根据骨髓原始细胞是否>10%,将RAEB分为RAEB-1,RAEB-2MDS-未分类(MDS-U)MDS伴单纯5q-临床表现贫血、出血、感染,CMML常有脾大实验室检查1.血象和骨髓象持续性(≥6月)一系或多系血细胞减少FAB分型外周血骨髓RA(难治性贫血)原始细胞<1%原始细胞<5%RAS(环铁粒幼细胞性难治性贫血)原始细胞<1%原始细胞<5%,环形铁幼粒细胞>15%RAEB(难治性贫血伴原始细胞增多)原始细胞<5%原始细胞5%~20%RAEB-t(难治性贫血伴原始细胞增多转变型)原始细胞≥5%原始细胞20%而<30%;或幼粒细胞出现Auer小体CMML(慢性粒-单核细胞性白血病)原始细胞<5%,单核细胞绝对值>1×109/L原始细胞5%~20%「公众号:医学生考研」骨髓增生度多在活跃以上,少部分呈增生减低病态造血2.细胞遗传学改变染色体核型异常3.病理检查ALIP4.造血祖细胞体外集落培养集落流产诊断除外性诊断1.慢性再障CAA2.PNH3.巨幼细胞贫血4.CML急性白血病(AL)临床表现贫血、发热、出血、浸润特殊实验室检查1.血象2.骨髓象原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%(FAB),20%(WHO)3.细胞化学髓过氧化物酶(MPO/POX)阴性ALL强阳性急粒糖原染色(PAS)成块或粗颗粒状ALL非特异性酯酶(NSE)阳性且能被NaF抑制≥50%急单中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)降低急粒、慢粒增高ALLAuer小体阴性ALL4.免疫学APL表达CD13、CD33、CD117、CD9不表达HLA-DRALL淋巴结肿大纵隔淋巴结肿大(T-ALL)CNSL(治疗后缓解期)睾丸浸润(化疗缓解后)AML绿色瘤APL(M3)DICM4和M5牙龈增生肿胀皮肤蓝灰色斑丘疹/紫蓝色结节B系CD79a,CD19,CD20「公众号:医学生考研」5.染色体和分子生物学APL:t(15;17)(q22;q21),PML-RARA...