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临床医学检验技师考试辅导临床血液学检验骨髓增生异常综合征及其实验诊断要点1:概念骨髓增生异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。要点2:FAB分型MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为:难治性贫血(RA),环形铁粒幼细胞难治性贫血(RAS),原始细胞过多难治性贫血(RAEB),转化中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T),慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。要点3:亚型亚型原始粒细胞骨髓中骨髄外周血环状铁粒幼细胞(%)*外周血中单核细胞×109/LAuer小体#RA>5<1<15不定(-)RAS>5<1>15不定(-)RAEB5~20<5±<1(-)RAEB-T21~30≥5±<1(±)CMML5~20<5±>1(-)*占红系细胞的百分比#见到Auer小体,即使其他条件不符合,亦诊断为RAEB-T2000年世界卫生组织(worldhealthorganization,WHO)对原有的FAB分类作了修订,与FAB分类相比,WHO分类与其不同的主要有:①诊断AML标准中外周血或骨髓原始细胞比例由30%减低至20%,故删除了FAB分类中RAEB-T型,WHO认为RAEB-T与AML的临床反应和预后相似;②新增了RCMD这一亚型;③将RAEB-T按骨髓原始细胞的比例分为两个亚型;④将5q-综合征确认为一个独特的狭窄的病种;⑤将CMML归纳入骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)。实验诊断要点4:血象本病初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少,多数病例同时有3项,也有1~2项减少,并可见病态造血。(1)红细胞表现不同程度贫血,可为正细胞正色素性,并可为大细胞或小细胞以及双形性贫血。成熟红细胞大小不等,形态不一,可见大红细胞、小红细胞,球形、靶形红细胞,嗜多色性红细胞,嗜碱性点彩及(或)有核红细胞。网织红细胞正常、减少或增高。(2)白细胞有不同程度的质和量的变化。白细胞数减少、正常或增多,有少量幼稚粒细胞,中性粒细胞胞质内颗粒稀少或缺如,核分叶过多或减少,且有异形粒细胞(Pelger-Buet)样变。单核细胞增多,可见不典型的单核细胞,内含有空泡。(3)血小板减少者较多见,少数病例可增多,有大而畸形的火焰状血小板,偶可见小巨核细胞。要点5:第1页临床医学检验技师考试辅导临床血液学检验骨髄象多数病例骨髓增生明显活跃,有少数增生正常或减低,伴明显病态造血。(1)红细胞系多为明显增生,少数增生减低,原红和早幼红细胞增多,有类巨幼样变,可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞,核质发育不平衡,胞质嗜碱着色不均。图为MDS红细胞病态造血图为M...

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