以肝衰竭为首发症状的慢性粒细胞白血病伴海蓝组织细胞增多症1例报告.pdfVIP免费

收稿日期:２０２２Ｇ０３Ｇ０６以肝衰竭为首发症状的慢性粒细胞白血病伴海蓝组织细胞增多症１例报告吕小林,闻芳,张子羽(南昌大学第一附属医院检验科,南昌３３０００６)关键词:海蓝组织细胞增多症;慢性粒细胞白血病;首发症状,肝衰竭中图分类号:R５５２文献标志码:B文章编号:２０９５Ｇ４７２７(２０２３)０３－０１０４－０３DOI:１０．１３７６４/j．cnki．ncdm．２０２３．０３．０２２海蓝组织细胞增多症(seabluehistiocytosis,SBH)是由于机体脂质代谢紊乱而导致的组织细胞内神经鞘磷脂和脑磷脂过度堆积的一种罕见的代谢性疾病,其发病机制不清,目前临床分为原发性SBH和继发性SBH,其中原发性SBH十分罕见,临床以继发性SBH为主[１],血液性疾病及脂质代谢紊乱相关性疾病是继发SBH的主要原因[２],同时增殖的海蓝组织细胞也可浸润机体各脏器引起其功能异常,促进疾病发展.２０２１年１０月２日南昌大学第一附属医院收治１例以急性肝衰竭为首发症状的慢性粒细胞白血病(CML)伴SBH患者,现对其临床资料进行回顾性分析,报告如下.１临床资料患者,男,３１岁,于２０２１年９月２２日出现无明显诱因纳差、乏力体征往居住地诊所输液、口服感冒药等处理(具体治疗不详),疗效不佳,并于２６日相继出现发热、皮肤巩膜黄染症状,遂就诊于当地医院,完善相关检查提示“急性肝衰竭”,予谷胱甘肽、异甘草酸镁护肝,输注血浆等治疗后症状无明显缓解,于１０月２日在本院急诊科就诊,拟“肝功能衰竭”收治入院.入院体格检查:患者自发病以来,精神欠佳,食欲减退,睡眠正常,体重无明显下降,体温(T)３７℃,脉搏(P)６７次􀅰min－１,呼吸(R)１８次􀅰min－１,血压(BP)１１５/６５mmHg(１mmHg＝０．１３３kPa),无贫血面容,全身皮肤、黏膜黄染,无出血点、水肿、肝掌、蜘蛛痣等,全身浅表淋巴结未触及肿大,心、肺未闻及异常改变,腹部平坦、柔软,未见腹壁静脉曲线,未触及包块,肝脏肋下未及,脾脏肋下可及.既往患有CML７年余,期间规范口服伊马替尼及定期监查,现处于CML缓解期,否认糖尿病史、结核病史、高血压病史及肝炎病史等.实验室检查:丙氨酸氨基转移酶(ALT)１７８０．９U􀅰L－１,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)１７３９．１U􀅰L－１,总胆红素(TBiL)３２８．４μmol􀅰L－１,直接胆红素(DBiL)１２５．４μmol􀅰L－１,总蛋白(TP)５１．１g􀅰L－１,白蛋白(ALB)３８．５g􀅰L－１,球蛋白(GLB)１２．６g􀅰L－１,γ谷氨酰转移酶(γＧGT)１０８U􀅰L－１,碱性磷酸酶(ALP)５９．１U􀅰L－１,肌酐(Cr)８１μmol...