·综述·通信作者：杨旭红，Ｅｍａｉｌ：Ｘｕｈｏｎｇ７５０６＠１６３．ｃｏｍ丑角综合征的研究进展唐秋燕，杨旭红，韦小凤，冯茜，杨慧中（成都中医药大学，四川成都６１００７５）摘要：丑角综合征（Ｈａｒｌｅｑｕｉｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＳ）是一种罕见的源于交感神经系统功能障碍的自主神经系统疾病。ＨＳ目前在国内较少被报道，随着近年来国外报道明显增多，探究ＨＳ的发病机制对提高我国临床医生对该病的认识、指导疾病的诊断和治疗及减少医源性ＨＳ有重要意义。本文将从ＨＳ的诱因与病因、病理机制、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗等方面进行综述。关键词：丑角综合征；潮红；出汗；自主神经系统疾病中图分类号：Ｒ７４７文献标志码：Ａ文章编号：１００４－５８３Ｘ（２０２３）０１－００９３－０４ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００４－５８３Ｘ．２０２３．０１．０１６Ｌａｎｃｅ等［１］于１９８８年首次报道了５例在运动或热刺激后出现单侧面部潮红和出汗的病例，并将其命名为丑角综合征（Ｈａｒｌｅｑｕｉｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＳ）［１］。病例研究分析表明，面部潮红和出汗是由于面部血管舒缩和汗腺交感神经支配功能障碍而导致，这分别来自于脊髓的Ｔ２－Ｔ３和Ｔ１水平。ＨＳ是由位于非冲洗侧节前或节后水平的颈部交感神经通路中断引起的患侧面部、颈部及上肢或胸部皮肤苍白、无汗，对侧出现代偿性的过度潮红和出汗［２］。ＨＳ根据病因可分为原发性（特发性和先天性）和继发性（器质性和医源性）［１］，并以女性更为常见［３］。目前原发性ＨＳ的发病机制尚不清楚，继发性的ＨＳ潜在的病理过程包括下丘脑、脊髓中外侧柱、颈交感神经节和节后交感神经纤维之间的交感神经通路的同侧中断。近年来关于器质性病变和外科手术后出现的继发性ＨＳ的报道越来越频繁，因此在ＨＳ的诊断过程中应追溯完整的病程、影像学检查及外科手术史，排除继发性的原因，根据症状学诊断为原发性ＨＳ。ＨＳ通常是良性和特发性，大多数病例不需要手术或者药物治疗，只有当患者面临严重的社交尴尬才推荐对侧交感神经切除术、星状神经节阻滞和肉毒杆菌毒素等侵入性较小治疗措施［４－５］。１诱因与病因目前大部分ＨＳ患者多是在体育运动、热刺激、辛辣食物或情绪紧张后引起的面部外观的戏剧性变化。ＨＳ的病因非常的多样化，可分为原发性（特发性和先天性）和继发性（器质性和医源性）。在大多数情况下，这种罕见病的本质上是...
